臨床皮膚科76巻1号

2022年01月発行

症例報告

骨髄異形成症候群に対する同種造血幹細胞移植後に発症した腫瘍随伴性天疱瘡の1例

著者： 富田和貴¹ 道丹哲志² 田嶋瑞帆¹ 影山玲子¹ 永田泰之² 小野孝明² 藤山俊晴¹ 伊藤泰介¹ 古賀浩嗣³ 石井文人³ 戸倉新樹¹ 本田哲也¹

所属機関： ¹浜松医科大学医学部皮膚科学講座 ²浜松医科大学医学部内科学第三講座 ³久留米大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.25 - P.32

文献概要

要約　47歳，男性．骨髄異形成症候群に対して同種造血幹細胞移植を受けた．その1か月後に急性移植片対宿主病(graft-versus-host disease:GVHD)を発症した．移植3か月後に口腔内びらんに加え，全身の紅斑・水疱・膿疱・びらんと多彩な皮膚症状が出現した．病理組織や蛍光抗体法，免疫ブロット法の所見より腫瘍随伴性天疱瘡と診断した．プレドニゾロン120mgから治療開始し，免疫グロブリン大量静注療法を組み合わせて皮疹は消退した．造血系腫瘍に伴って腫瘍随伴性天疱瘡が出現することは知られているが，自験例では造血幹細胞移植により骨髄異形成症候群の病勢が収まりつつある中で腫瘍随伴性天疱瘡が出現した．自験例の経過は移植後に出現したGVHDも表皮細胞を傷害し，自己抗体の産生を助長し，腫瘍随伴性天疱瘡の発症に寄与した可能性を示唆した．移植も自己免疫性水疱症発症の直接要因になりうることを臨床家として銘記したい．

参考文献

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