臨床皮膚科76巻10号

2022年09月発行

症例報告

高齢の難治性尋常性天疱瘡患者に選択的血漿交換療法を行った1例

著者： 村岡真季¹⁴ 源馬亜紀² 大井克征³ 秦美沙³ 漆畑真理⁴ 木村理沙⁴ 足立太起⁴ 濱中美紀⁴ 石河晃⁴ 陳怡如¹

所属機関： ¹東京共済病院皮膚科 ²東京共済病院耳鼻咽喉科 ³東京共済病院腎臓内科 ⁴東邦大学医学部皮膚科学講座(大森)

ページ範囲：P.779 - P.785

文献概要

要約　94歳，男性．脳梗塞の既往があり抗血栓薬を内服していた．口腔内に多発するびらんがあり，2019年11月に当科を受診した．抗デスモグレイン3抗体が陽性で，尋常性天疱瘡を疑い，連携大学病院へ紹介した．病理組織所見と併せて尋常性天疱瘡と診断され，ステロイド，免疫抑制剤，免疫グロブリン大量療法で治療し，症状が軽快したため，2020年3月に当院へ転院した．転院後に抗体価の再上昇と陰茎部のびらんの拡大・新生があり，ステロイドを増量し，免疫グロブリン大量療法を施行するも改善なく，血漿交換療法を開始した．単純血漿交換療法と選択的血漿交換療法を併用し，抗体価は低下，大きな有害事象はなく臨床所見は改善した．選択的血漿交換療法は凝固因子を保持でき，新鮮凍結血漿を用いないため，アレルギー反応や感染症等の副作用が少ない．自験例のように出血傾向のある患者では，凝固因子を保持できる選択的血漿交換療法は有効な治療であると考えた．

参考文献

1) 天谷雅行，他：日皮会誌 120:1443, 2010

2) Kaplan AA:Am J Kidney Dis 52:1180, 2008

3) 一般社団法人日本血液製剤機構：血漿交換の基礎と実際

4) 小林孝志，他：臨皮 50:1039, 1996

5) Ohkubo A, Okado T:Transfus Apher Sci 56:657, 2017

6) 川澄化学工業株式会社　エバキュアープラスEC-4Aによる選択的血漿交換

7) 戸田　茂，他：相澤病誌 12:45, 2014

8) Miyamoto S, et al:Ther Apher Dial 22:255, 2018

9) Miyamoto S, et al:Ther Apher Dial 21:226, 2017

10) 川田尚人，他：日アフェレシス会誌 38:63, 2019

11) 加藤彰浩，他：臨透析 36:91, 2020