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雑誌目次

雑誌文献

臨床皮膚科76巻13号

2022年12月発行

雑誌目次

症例報告

症状の遅発遷延がみられたペグフィルグラスチム(ジーラスタ®)によって発症したアナフィラキシーの1例

著者: 石川優人 ,   安島さやか ,   岸本叡 ,   橋爪秀夫

ページ範囲:P.1049 - P.1052

要約 64歳,男性.肝腎骨転移を伴う小細胞肺癌に対して放射線併用化学療法が行われていた.好中球減少症の予防目的にペグフィルグラスチム(ジーラスタ®)が投与された.1時間後から倦怠感と嘔気が出現し,投与6時間後から血圧低下,膨疹,呼吸困難,腹痛が出現し救急搬送された.アドレナリン投与によってショック状態から回復したが,血圧低下と膨疹,消化器症状が完全に消失するまでに5日を要した.PEG4000を含むマクロゴール軟膏のスクラッチテストとペグフィルグラスチムの皮内テストが陽性を示し,同薬剤に含まれるポリエチレングリコール(polyethylene glycol:PEG)によるアナフィラキシーと診断した.PEGに対する即時型アレルギーはIgG,IgMや補体を介したIgE非依存性反応と,従来のIgE依存性反応が混在するといわれており,自験例の症状の遅発と遷延にはIgE非依存性反応が関与している可能性がある.PEGによるアナフィラキシーは特異な症状経過を取りうるため,特に症状の遅発遷延に注意して診療に当たるべきである.

臨床像が皮膚線維腫を想起させたproliferating trichilemmal cystの1例

著者: 小林英資 ,   下田由莉江 ,   牛込悠紀子 ,   山﨑好美 ,   佐藤洋平 ,   下山田博明 ,   大山学

ページ範囲:P.1053 - P.1057

要約 65歳,男性.発症時期不明の左臀部の皮下腫瘍を主訴に来院した.受診時,左臀部に27mm大の弾性やや軟の皮下腫瘍を認めた.表面は褐色調で軽度鱗屑を伴い,表皮と癒着し,下床との可動性は良好であった.MRI画像所見上は線維成分に富んだ腫瘍が考えられ皮膚線維腫を第一に考え切除した.組織学的に真皮の浅層から深層にかけて表皮と連続性のない卵円形の囊胞性病変がみられ,内部には角化物が充塡し,囊腫壁ではtrichilemmal keratinizationを認めた.囊胞壁は一部で不規則乳頭状に増生しておりproliferating trichilemmal cyst(PTC)と診断した.PTCは有棘細胞癌などが鑑別に挙がる頭部に好発する良性腫瘍であり,臀部発生は稀である.自験例では発生部位が機械的刺激を受けやすいことや基礎疾患としての慢性腎不全から患部が色素沈着を生じやすくPTCとして稀な部位であったことが診断を難しくした可能性がある.

初発症状から7年後にIgG4関連疾患の診断に至った1例

著者: 松山美江 ,   植田郁子 ,   谷崎英昭

ページ範囲:P.1058 - P.1064

要約 49歳,男性.初診の6年前に左下顎部に無痛性リンパ節腫脹が出現した.初診の2年前より左下顎部に紅斑が出現し,その後左耳前部や左頸部,体幹四肢にも拡大し当科を受診した.左下顎部の紅斑の皮膚生検では血管周囲性にリンパ球,形質細胞,好酸球からなる炎症細胞浸潤を認め,真皮に線維化を認めた.背部の紅斑の組織所見では左下顎部と比較し炎症細胞浸潤の程度は軽度であった.木村病を疑いステロイド外用を行ったが,皮疹の改善は乏しかった.その後両側涙腺・耳下腺腫脹,縦隔リンパ節腫脹と胸膜肥厚が出現し,血清IgG4の著明な上昇を認めた.初診時に行った皮膚生検組織でIgG4/IgG陽性細胞比を確認したところ50%以上で,IgG4関連疾患に伴う皮膚病変と診断した.IgG4関連疾患が疑われる症例では経時的に血清IgG4を測定し,血清IgG4の上昇がない症例でも組織学的にIgG4の染色を確認することが重要である.

エトレチナート内服を行ったthymoma-associated multiorgan autoimmunityの1例

著者: 土居千晃 ,   岡﨑秀規 ,   松立吉弘 ,   定本靖司

ページ範囲:P.1065 - P.1069

要約 77歳,女性.当科初診8年前に胸腺腫と診断されたが未治療であった.初診2か月前より,手背,下腿に瘙痒を伴う紅斑が出現し徐々に拡大した.病理組織像で表皮内の個細胞壊死,表皮真皮境界部の液状変性,真皮浅層にリンパ球浸潤を認めた.未治療の胸腺腫と移植片対宿主病(graft-versus-host disease:GVHD)様の皮膚症状より,thymoma-associated multiorgan autoimmunity(TAMA)と診断した.胸腺腫は未治療だったが,ステロイド外用とエトレチナート内服で皮膚症状は改善した.TAMAは骨髄移植や輸血の既往なしに,胸腺腫にGVHD様の皮膚症状,腸炎,肝障害を合併する疾患である.制御性T細胞(regulatory T cell:Treg)の減少が病態に関与していると推測されるが,確立された治療法はない.レチノイン酸はTregを誘導する作用があるため,TAMAの治療選択肢になり得ると考えた.

Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysisに多発稗粒腫を伴った1例

著者: 早川怜那 ,   木下美咲 ,   波田野冴佳 ,   下山田博明 ,   大山学

ページ範囲:P.1071 - P.1075

要約 85歳,女性.上半身の皮疹を主訴に受診した.初診時,頸部,上腕,腋窩に敷石状に集簇した常色丘疹よりなる局面と,その近傍に白色調の粟粒大丘疹が散在していた.両者をそれぞれ皮膚生検し,前者はpseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis(PXE-PDE),後者は稗粒腫と診断した.自験例は,PXE-PDEと稗粒腫を近接して認めたことが特徴的であった.何らかの基礎疾患に多発稗粒腫を合併した本邦報告例を渉猟した結果,13トリソミー,ダウン症候群などの先天性疾患を背景に生じた例や多発性汗管腫,transverse nasal creaseなどの限局性病変に近接して稗粒腫がみられた報告が確認された.これらから皮膚の先天的な脆弱性,周囲皮膚のひずみや凹凸が皮膚の陥入を助長し稗粒腫の形成に至るのではないかと考えた.自験例では,PXE-PDEの存在に加え,加齢による皮膚老化や日光弾性線維症,外的刺激が稗粒腫の形成に関与した可能性がある.

外陰部丘疹状棘融解性異常角化症の1例

著者: 安島さやか ,   佐野友佑 ,   橋爪秀夫

ページ範囲:P.1077 - P.1079

要約 79歳,女性.家族歴特記事項なし.内科入院中,発症時期不明の陰部の皮疹に気づいた.その他の部位に皮疹はなかった.抗デスモグレイン1,3抗体陰性だった.肛門周囲に毛孔不一致性の白色丘疹が多発し,皮膚生検で棘融解と異常角化を認め,外陰部丘疹状棘融解性異常角化症と診断した.これまで報告された50例をまとめると,平均40歳の女性の外陰部や肛門周囲に好発する無症状の白色丘疹および局面状の皮疹が本症の特徴である.Darier病やHailey-Hailey病の病因遺伝子であるACP2A2またはATP2C1遺伝子のモザイク変異の報告例があるが,まだ不明な点も多い.発症部位がprivate partsであり,尖圭コンジローマに似た臨床像から誤診されたり,自覚症状がないことから見過ごされたりしている症例が多い可能性がある.本邦の皮膚科医においては,認知度は高くはないが,特徴的な臨床像と,特異な病理所見を呈する点から,国際的に認められている疾患であり,われわれは知っておくべき疾患であると思われる.

原発不明の右腋窩リンパ節Merkel細胞癌の1例

著者: 廣瀬佳和 ,   菅崇暢 ,   松原大樹 ,   作田智彦 ,   秀道広 ,   田中暁生

ページ範囲:P.1081 - P.1085

要約 62歳,女性.当科初診3か月前に胸部CT検査で右腋窩に35×28mm大の腫瘤影があり,PET/CT検査で異常集積を指摘された.軟部悪性腫瘍を疑われて1か月前に当院整形外科で軟部腫瘍摘出術が行われた.病理組織学的所見としてリンパ節内に多結節状に増殖する腫瘍があり,腫瘍細胞はcytokeratin(CK)20,chromogranin-A,synaptophysinが陽性であった.Merkel細胞癌(Merkel cell carcinoma:MCC)を疑われて当科に紹介されたが,皮膚病変はみられなかった.原発不明のMCCと診断し,右腋窩リンパ節郭清術を行い,腫瘍細胞の残存はなかった.現在は術後21か月であるが,再発はなく慎重に経過観察を続けている.これまでの本邦や海外の報告から,原発不明のMCCは皮膚原発MCCよりも予後が比較的良好である可能性が考えられた.

乳頭部の黒色結節を呈した乳癌の2例

著者: 田代朋子 ,   岡田悦子 ,   田嶋裕子 ,   中村元信

ページ範囲:P.1087 - P.1093

要約 乳頭部に潰瘍を伴った黒色調結節を呈した乳癌の2症例を経験した.臨床像から基底細胞癌など皮膚原発腫瘍の可能性も考えたが,1例は浸潤性乳管癌の皮膚浸潤,もう1例は乳房Paget病であった.組織学的には腫瘍胞巣内部と近傍にメラノサイト,メラノファージの浸潤があった.黒色調を呈した乳癌症例は自験例を含めて67例報告があった.浸潤性乳癌11例,pigmented mammary Paget's disease(PMPD)56例とPMPDが多かった.初発症状として76%に黒色結節を認めたが,紅斑や瘙痒感のみの症例もあり,また,痂皮や出血,異常な乳頭分泌や陥凹,びらん,乳頭周囲の紅斑など悪性を示唆する典型所見ではないものも多く認めた.乳頭の黒色変化や陥凹は,浸潤性乳癌,PMPDでも多くみられる所見であり,微小な病変であっても乳癌を疑い診断のための病理検索を確実に行うことが重要である.

多発血管炎性肉芽腫症と診断されていたLL型ハンセン病の1例

著者: 今本聡美 ,   竹中祐子 ,   鈴木瑞穂 ,   廣瀬光 ,   針谷正祥 ,   小林正樹 ,   三上万理子 ,   山﨑正視 ,   石井則久 ,   石黒直子

ページ範囲:P.1095 - P.1100

要約 35歳,女性,ミャンマー出身.多発血管炎性肉芽腫症としてプレドニゾロン(PSL)20mg/日投与中,発熱,顔面や上肢の浸潤を触れる紅斑,右手指の感覚低下やしびれ,鼠径リンパ節腫大を生じた.生検像で,紅斑では真皮の神経や脂腺周囲に泡沫細胞の浸潤があり,鼠径リンパ節では濾胞構造が消失し,泡沫細胞の稠密な浸潤がみられた.共に抗酸菌染色陽性,PCR検査でMycobacterium leprae特異的DNAを検出した.LL型Hansen(ハンセン)病と診断し,PSL 30mg/日と多剤併用療法を開始した.PSL漸減中にリンパ節腫大と紅斑が再燃したため,サリドマイドを追加し,軽快がみられている.本症例は当初GPAを考え,後にハンセン病の診断に至った.発熱,多発性神経炎,病理組織所見での血管炎像,PR3-ANCA陽性がみられたが,これらはハンセン病に伴う症状や所見であった.上記の所見がみられ,ハンセン病流行地域の出身であれば,本症を鑑別に挙げて皮膚生検,皮膚スメア検査,PCR等を検討する必要がある.

紅皮症を呈したLL型ハンセン病の1例

著者: 山岸大樹 ,   河合徹 ,   矢野優美子 ,   山﨑正視 ,   石井則久 ,   林剛生 ,   三井浩

ページ範囲:P.1101 - P.1106

要約 51歳,女性,フィリピン出身.既往に2型糖尿病,高血圧症.初診の2年前から腹部の皮疹を自覚,次第に癒合しながら顔面にも拡大した.ステロイド外用を行っていたが改善しないため,当院を受診した.初診時,癒合傾向のある境界明瞭な紅斑が全身に及び,紅皮症を呈していた.病理組織学的には,真皮に乾酪壊死を伴わない肉芽腫が多数あり,泡沫状の組織球が散見された.真皮の間質と泡沫構造の粘液様空胞内に,Ziehl-Neelsen染色で弱陽性,Fite染色で陽性を示す抗酸菌が凝集していた.採取した組織のPCR法でMycobacterium lepraeが陽性であった.また,皮膚スメア検査で抗酸菌が強陽性,血清抗PGL-1抗体は512倍で陽性であった.以上より,紅皮症を呈したLL型ハンセン病と診断した.現在,リファンピシン,クロファジミン,ジアフェニルスルホンによる多剤併用療法を開始し経過を追っている.本症の流行地域から来日した外国人で紅皮症を呈する場合,鑑別診断にハンセン病を挙げる必要がある.

Mycobacterium abscessusによる腹膜透析カテーテル出口部感染の1例

著者: 喜多野誠哉 ,   橋爪秀夫 ,   兼子泰一

ページ範囲:P.1107 - P.1110

要約 61歳,男性.腎硬化症による慢性腎臓病のため,腹膜透析開始した1年後から腹膜透析カテーテル出口部に結節および膿瘍が出現した.膿瘍は皮下脂肪織から腹直筋まで達していた.出口部の抗酸菌染色にてガフキー1号,培養および質量分析にてMycobacterium abscessusと同定された.感受性のあるクラリスロマイシンおよびレボフロキサシンによる多剤併用療法にて難治であったため,腹膜透析カテーテル抜去および膿瘍部の外科的切除を併せ,同じ2剤の投与を6か月行い,治癒した.自験例では創部の洗浄を井戸から供給されていた水を入れた浴槽で行っていた.また,メダカを飼育しており,飼育している水槽内の水から抗酸菌染色にてガフキー5号,培養および質量分析にてM. abscessusが検出されたこともあわせ,自宅内感染であることが推測された.難治なカテーテル出口部感染(exit-site infection)では非結核性抗酸菌症を鑑別する必要がある.

治療に難渋したMycobacterium chelonaeによる多発皮膚病変の1例

著者: 井関梢 ,   大田玲奈 ,   奥山智香子 ,   宮川健彦 ,   丸裕吾

ページ範囲:P.1111 - P.1116

要約 72歳,男性.既往に心不全,腎不全あり.手足に腫脹発赤や潰瘍が多発し,培養検査にてMycobacterium chelonaeが同定された.クラリスロマイシンとレボフロキサシンの内服加療を行うも新規病変が多発し,入院の上クラリスロマイシン内服,メロペネム点滴,アミカシン点滴にて加療した.入院後新規病変はみられず,既存の病変は部分的に改善を認めたものの,その他は改善なく経過した.入院治療14日目に不整脈により永眠された.M. chelonaeの至適発育温度は28〜32℃であり,自験例のような心不全のため末梢冷感のある患者の四肢末端は菌の発育に適し,また心不全による心拍出量減少のため抗菌薬の組織への移行が不十分であり,病変が難治となった可能性があると考えた.至適発育温度の低いM. chelonaeのような感染症においては,抗菌薬加療に加えて温熱療法を併用した集学的治療が望まれる.

脊髄刺激療法にて疼痛が激減した両下腿カルシフィラキシスの1例

著者: 中村賢人 ,   大林三裕佳 ,   古橋卓也 ,   柴田純平

ページ範囲:P.1117 - P.1122

要約 45歳,女性.ループス腎炎による慢性腎不全で透析通院中である.2020年7月より右下腿に1cm大の潰瘍を認めた.カデキソマーなどの外用剤を使用するも潰瘍は拡大した.難治性皮膚潰瘍として皮膚生検し,カルシフィラキシスと診断した.同年12月,倫理委員会承認の下,入院でチオ硫酸ナトリウムなどの治療を追加するも潰瘍の改善は乏しく,2021年2月には左下腿にも新生潰瘍が出現した.疼痛コントロールは非オピオイド鎮痛薬のみでは不良となり,麻薬を追加した.麻薬追加後は疼痛軽減するも,麻薬使用で退院が困難となった.さらなる疼痛コントロール目的に,同年3月に脊髄刺激療法を開始した.脊髄刺激療法開始後は疼痛が激減し,麻薬使用を中止することができ,同月退院となった.6か月経過した現在潰瘍の拡大は止まっており,疼痛コントロールは良好である.脊髄刺激療法はカルシフィラキシスによる難治性疼痛コントロールの手段として有用であると考えられた.

マイオピニオン

専門医制度を振り返って

著者: 佐山浩二

ページ範囲:P.1046 - P.1047

 専門医制度に関わるようになってから10年以上になりますが,やっと2022年6月に専門医資格認定委員会の委員長を福岡大学の今福信一教授に交代していただきました.肩の荷を下させていただきホッとしているところですが,問題点も積み残したままとなり,少し後ろめたい気持ちもあります.最初は西部支部推薦の担当委員として委員会に出席していましたが,そのうちに専門医機構が基本領域で専門医制度を統一するという流れになり,東邦大学の石河晃教授と新専門医制度の設計を一から担当することになりました.委員会のもともとの業務である施設,専攻医の審査に加えて制度設計という仕事も加わったわけです.
 日本専門医機構の前身としては,1981年に設立された学会認定制協議会が最初の組織のようで,その後名称や設立母体を何度も変えながら現在の姿になりました.その間,紆余曲折があったわけですが2017年に現在の枠組みに落ち着き,新専門医制度が2018年4月に始まりました.前身の組織では「プロフェッショナルオートノミー」を理念に掲げて,専門医を中立的な機関で認定しようと試みましたが,各専門医領域との調整がうまくいかず,頓挫しました.その間に医師法が改正され,専門医機構や各専門医領域は厚生労働省(以下,厚労省)の監督下に置かれることとなり,現在に至っています.

連載 Clinical Exercise・184

Q考えられる疾患は何か?

著者: 石河晃

ページ範囲:P.1043 - P.1044

症例
患 者:79歳,男性
主 訴:鼻,両耳後部の紅斑
既往歴:狭心症,高血圧,鼠径ヘルニア,花粉症
家族歴:特記すべきことなし.
現病歴:3年前から鼻と両耳の後部に軽度瘙痒感を伴う紅斑が出現した.紅斑は漸次増大し,顔面に計7か所出現した.初診2週間前より,他院皮膚科にてキンダベート®軟膏を処方されたが改善なく当科を紹介された.
現 症:鼻背から左鼻翼にかけて7〜8mmの扁平紅色丘疹3つ,右鼻翼に5mm大のドーム状紅色丘疹2つ(図1a),右耳介後部に7mm大の半球状紅色丘疹1つ(図1b),左耳介後部に7mm大のドーム状紅色丘疹1つ(図1c)を認めた.いずれも軽度瘙痒があった.頸部表在リンパ節は触知しなかった.

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目次

ページ範囲:P.1039 - P.1039

欧文目次

ページ範囲:P.1041 - P.1041

文献紹介

ページ範囲:P.1064 - P.1064

次号予告

ページ範囲:P.1126 - P.1126

「臨床皮膚科」歴代編集委員

ページ範囲:P.1127 - P.1127

あとがき

著者: 阿部理一郎

ページ範囲:P.1128 - P.1128

 今年東部支部大会を開催させていただきました.多くの方に参加していただき本当に感謝いたします.新潟までお越しいただいた現地参加の方も多く,久しぶりの活発な討論を目の当たりにして本当に嬉しい気持ちになりました.
 その後の他の支部大会などでも賑やかな会場で発表を拝聴し議論にも参加させていただき,忘れていた感覚がよみがえってきました.

臨床皮膚科 第76巻 事項索引

ページ範囲:P. - P.

臨床皮膚科 第76巻 総目次

ページ範囲:P. - P.

基本情報

臨床皮膚科

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1882-1324

印刷版ISSN 0021-4973

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