臨床皮膚科76巻8号

2022年07月発行

症例報告

特発性後天性全身性無汗症と尋常性白斑を同時期に発症した1例

著者： 髙木杏子¹ 齊藤華奈実¹ 梅木真由子¹ 後藤瑞生¹ 佐藤俊宏² 西田陽登³ 駄阿勉³ 波多野豊¹

所属機関： ¹大分大学医学部皮膚科学講座 ²いいそらヒフ科クリニック ³大分大学医学部診断病理学講座

ページ範囲：P.651 - P.656

文献概要

要約　16歳，男性．既往歴にアトピー性皮膚炎，3親等以内に尋常性白斑が2人いる．X−1年12月頃より運動時の全身の発汗低下と手掌の代償性発汗過剰を自覚し，同時期に両手背から両前腕に白斑が出現したため前医より当科に紹介初診．温熱ミノール法では減汗〜無汗部と発汗部がモザイク状に分布し，減汗〜無汗部と白斑部が重複している箇所を認めた．無汗部では薬剤性発汗誘発試験で発汗誘発できず，同部の病理組織では汗腺・導管周囲のリンパ球浸潤を認めた．血液検査上，甲状腺ホルモン正常，抗アセチルコリン受容体抗体を含む各種自己抗体は陰性であった．尋常性白斑を合併した特発性後天性全身性無汗症(acquired idiopathic generalized anhidrosis:AIGA)と診断した．汗腺におけるM3受容体の低下は認めなかった．AIGAと尋常性白斑に共通の自己免疫的機序を予想したが，本症例では少なくともM3受容体は共通抗原ではないと考えられた．AIGA，尋常性白斑ともにその詳しい自己免疫的機序は明らかになっておらず，新たな原因自己抗体を解明するためにも今後の症例の蓄積が望まれる．

参考文献

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