臨床皮膚科77巻10号

2023年09月発行

症例報告

家族性原発性限局性皮膚アミロイドーシスの親子例

著者： 関満里奈¹ 大草健弘¹ 武井華子¹ 荻原麻里¹ 鈴木茉莉恵¹ 伊藤雄太¹ 田中暁生² 中田土起丈¹

所属機関： ¹昭和大学藤が丘病院皮膚科 ²広島大学大学院医系学科研究科皮膚科

ページ範囲：P.821 - P.826

文献概要

要約　症例1：51歳，男性．20年前より四肢に瘙痒感を伴う皮疹が持続．症例2：22歳，女性，症例1の長女，症例3：18歳，女性，同三女．いずれも中学生時から四肢に瘙痒感を伴う皮疹が出現，近医でステロイドの外用療法等を受けたが改善に乏しかった．3例ともに四肢優位に，褐色から暗紅色調の丘疹が散在性に多発していた．症例1から施行した皮膚生検では，過角化と真皮乳頭層へのDFS染色陽性の無構造物の沈着を認めた．OSMR（oncostatin M receptor）やIL31RA（interleukin 31 receptor A）の遺伝子解析は施行しえなかったが，原発性皮膚限局性アミロイドーシスの家族例と診断した．自験3例のうち，症例1の受診動機は三女に自身と同様の症状が認められたことで，発症後20年以上を経ていたことになる．本症は稀な疾患ではあるが，アミロイド苔癬様の皮疹を認めた患者に対しては念のために家族歴を確認する必要があると考えられた．

参考文献

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