臨床皮膚科77巻12号

2023年11月発行

症例報告

難治性抗ラミニンγ1類天疱瘡の1例

著者： 片桐正博¹² 大竹里奈¹ 野老翔雲¹ 並木剛¹ 横関博雄¹ 船積雅登³ 宮崎安洋³ 古賀浩嗣⁴ 石井文人⁴

所属機関： ¹東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科皮膚科学分野 ²北千住皮ふ科クリニック ³国立病院機構災害医療センター皮膚科 ⁴久留米大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.977 - P.983

文献概要

要約　79歳，男性．1か月前より四肢主体に緊満性水疱が出現した．血液検査で抗Dsg1抗体陽性，抗Dsg3抗体・抗BP180抗体陰性であった．病理組織で好中球を伴う表皮下水疱，蛍光抗体直接法で表皮基底膜にIgGとC3の線状沈着を認めた．表皮抽出液を用いた免疫ブロット法は陰性で，真皮抽出液を用いた免疫ブロット法でIgGが200 kDa抗原（ラミニンγ1）に反応し，抗ラミニンγ1類天疱瘡と診断した．蛍光抗体法の所見から抗Dsg1抗体の病的意義は乏しいと考えた．ステロイド内服のみでは病勢抑制できず，ステロイドハーフパルスとアザチオプリン（AZA）の併用を要したが，経過中にAZAが一因と思われる高度白血球減少が生じ，AZAを中止した．以降慎重にステロイドを減量しているが，初診1.5年後現在，皮疹の再燃はない．一般的に抗ラミニンγ1類天疱瘡の治療経過は良いとされるが，自験例のように，複数の自己抗体が検出された場合は難治の可能性があるため，補助治療を検討する必要があると考えた．

参考文献

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