臨床皮膚科77巻13号

2023年12月発行

症例報告

TAFRO症候群に伴った糸球体様血管腫の1例

著者： 横田真樹¹ 志水陽介¹ 鈴木理夏¹ 布井春佳¹ 漆畑真理¹ 入田博史² 長瀬大輔² 石河晃¹

所属機関： ¹東邦大学医学部皮膚科学講座 ²東邦大学医学部内科学講座血液・腫瘍学分野

ページ範囲：P.1079 - P.1084

文献概要

要約　70歳，男性．初診1か月前より持続する不明熱，貧血，血小板減少，全身リンパ節腫大あり．当院内科を受診し，皮膚科にて鼠径リンパ節生検し，多中心性Castleman病（multicentric Castleman's disease : MCD）と診断した．プレドニゾロン40 mg/日で治療開始となり全身状態は軽快したが，1年後より発熱や倦怠感，息切れが再燃した．胸背部に増数する紅色丘疹を皮膚生検し，糸球体様血管腫と診断した．トシリズマブ導入後も全身状態は治療抵抗性であり，MCDの類縁疾患であるTAFRO症候群と改めて診断しなおした．ステロイドパルス療法も効果乏しく，呼吸状態悪化し死亡した．糸球体様血管腫はPOEMS症候群の皮膚症状として知られるが，稀に類縁疾患のMCDやTAFRO症候群でも生じる．2010年にTAFRO症候群の概念が提唱されて以降，同症候群に伴う糸球体様血管腫の症例が報告されている．臨床像は老人性血管腫に類似するがMCDやその類縁疾患の合併が疑われる際は，積極的な皮膚生検が有用である．

参考文献

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