臨床皮膚科77巻3号

2023年03月発行

症例報告

CD56陰性円形細胞からなるimmunoblastoid芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍の1例

著者： 小林由季¹ 伏間江貴之¹ 中村善雄¹ 水野洸太² 加藤淳² 江本桂³ 大喜多肇³ 坂本佳奈⁴⁵ 竹内賢吾⁴⁵ 江上将平⁶ 舩越建¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部皮膚科 ²慶應義塾大学医学部血液内科 ³慶應義塾大学医学部病理診断部 ⁴公益財団法人がん研究会がん研究所分子標的病理プロジェクト ⁵公益財団法人がん研究会がん研究所病理部 ⁶東京都済生会中央病院皮膚科

ページ範囲：P.251 - P.257

要約　76歳，男性．初診4か月前に左上腕に虫刺され様の皮疹を自覚した．その後，皮疹が急激に隆起してきたため当科を受診した．左上腕に7×5 cm大，表面に一部潰瘍を伴い，ドーム状に隆起する弾性硬の赤褐色腫瘤を認めた．病理組織では，真皮全層にN/C比が高い類円形核をもつ細胞がシート状に増殖し，中心性の核小体を有していた．免疫染色でCD56陰性であったが，CD45，CD4，CD123，CD303，MYCが陽性で芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm : BPDCN）と診断した．多剤併用化学療法の効果は一時的で再発を繰り返し，約7か月で永眠された．BPDCNは，細胞形態により不整形核と不明瞭な核小体を持つとされているclassic BPDCNと類円形核と明瞭で大きな中心性核小体を1つ持つimmunoblastoid BPDCN（iBPDCN）に分けられ，MYC発現と強い相関があることが報告されている．自験例はiBPDCNと考えられ，MYCは陽性であった．また，MYC陽性例は陰性例と比べCD56の陽性率が低く，細胞形態により免疫染色パターンが異なることに留意する必要があると考えられた．

参考文献

1）Pagano L, et al : Haematologica 98 : 239, 2013

2）Pagano L, et al : Br J Haematol 174 : 188, 2016

3）久保悠，他：皮膚臨床 61 : 267, 2019

4）Sakamoto K, et al : Leukemia 32 : 2590, 2018

5）Swerdlow SH, et al : WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Revised 4th ed, IARC, Lyon, 174, 2017

6）Adachi M, et al : Am J Hematol 47 : 278, 1994

7）Shi Y, Wang E : Arch Pathol Lab Med 138 : 564, 2014

8）Khoury JD, et al : Curr Hematol Malig Rep 13 : 477, 2018

9）Boddu PC, et al : Leuk Res 66 : 73, 2018

10）Aoki T, et al : Blood 125 : 3559, 2015

11）Pemmaraju N, et al : N Engl J Med 380 : 1628, 2019