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雑誌目次

雑誌文献

臨床皮膚科77巻4号

2023年04月発行

雑誌目次

症例報告

重症軟部組織感染症治療後に生じた広範囲下腿皮膚潰瘍にmicrograftが奏効した1例

著者: 川口晃三 ,   栗原雄一

ページ範囲:P.295 - P.299

要約 51歳,男性.右足外側の腫脹と疼痛を主訴に受診した.膿瘍形成があり,切開を行うも軟部組織の壊死・感染が右下腿前面まで拡大し広範囲の皮膚切開・デブリードマンを余儀なくされた.周期的持続灌流併用局所陰圧閉鎖療法(negative pressure wound therapy with instillation and dwelling:NPWTid)で加療後,デブリードマンと網状植皮術(mesh skin grafting:MSG)およびRIGENERA®システムを用いたmicrograftの注入を行った.植皮後15日目には足底や足関節部などの難治部位を残しほとんど上皮化し,19週後には上皮化完了した.RIGENERA®システムを用いたmicrograftの手技は比較的簡便で処置後特別な管理を必要としない.micrograftはMSG,NPWTid,外用療法など既存の治療と組み合わせて使用することもでき,今後難治性創傷の新しい治療選択肢となることが期待される.

サラゾスルファピリジンとメトトレキサートの併用が有効であった再発性多発軟骨炎の1例

著者: 岩立和子 ,   猿田祐輔 ,   末木博彦 ,   三輪裕介

ページ範囲:P.301 - P.306

要約 25歳,女性.両側耳介の発赤,疼痛,全身の疼痛,関節痛を主訴に受診した.臨床症状として両耳介軟骨炎と多発性関節炎を認め,耳介軟骨の病理所見では軟骨周囲の炎症細胞浸潤,軟骨細胞の変性を伴い,再発性多発軟骨炎と診断した.関節症状が主体であり,高度肥満,双極性障害などの患者背景から長期間のステロイド療法により副作用が生じる可能性も考慮して,サラゾスルファピリジンとメトトレキサートの併用で治療を開始した.耳介の発赤は残存したが関節痛は日常生活に支障がない程度にコントロールできた.予後不良症例もあり,早期に正確な診断,傷害臓器の特定,重症度評価を行い,それらに応じた治療介入を行うことが重要と考えられた.本症は長期間にわたり寛解,再燃を繰り返すことが多いため,ステロイド薬の副作用リスクが大きい場合,関節炎が主体の場合はステロイド全身療法を温存し,他の免疫抑制薬で治療を開始することも選択肢の1つと考えられた.

下腿の病変が高度で診断に苦慮したDarier病の1例

著者: 大草健弘 ,   猿田祐輔 ,   高橋奈々子 ,   北見由季 ,   渡辺秀晃 ,   中田土起丈 ,   中野創 ,   澤村大輔 ,   末木博彦

ページ範囲:P.307 - P.310

要約 53歳,女性.約26年前より軀幹,下肢に皮疹が出現し,10年前より近医に通院していた.家族歴では母方祖母,母,妹に同様の症状がみられた.初診時,両下腿,両腋窩に紅斑局面を認め,特に下腿の紅斑局面上では不規則なびらんを伴い,鱗屑,痂皮が付着していた.Hailey-Hailey病もしくはDarier病を疑い,皮膚生検を施行した.病理組織学的には表皮内の裂隙形成があり,裂隙内には多数の棘融解細胞が認められた.棘融解上方には少数の異常角化細胞が存在していた.遺伝子検査ではATP2A2 exon8にc.1043 T>C変異が認められ,最終的にDarier病と診断した.通常本症の皮疹は間擦部位に好発し,下腿に皮疹を呈する例はきわめて稀である.自験例では正座の機会が多かったためにKöbner現象により特異な臨床像を呈した可能性を考えた.

腫瘍性病変が疑われアプレミラストが著効した被髪頭部・爪部限局性尋常性乾癬の1例

著者: 定本真梨子 ,   橋本由起 ,   田中博子 ,   日比野のぞみ ,   石河晃

ページ範囲:P.311 - P.316

要約 50歳,男性.初診3か月前より被髪頭部に皮角を呈する皮疹があり,腫瘍性病変を疑われ紹介受診した.周囲に数個の角化性紅斑があり手指爪甲の変形もみられた.頭部の皮疹より生検を行い尋常性乾癬と診断した.皮疹は被髪頭部,爪部に限局していた.外用療法や光線療法では改善せず,シクロスポリンとメトトレキサートの内服は副作用のため継続できなかった.その後アプレミラスト内服を開始したところ被髪頭部の皮疹が著明に改善し,爪甲の変形も改善傾向となった.自験例含め限局性尋常性乾癬について既報を検討すると,皮疹が限局する部位は頭部,顔面,爪甲が多く,限局する要因の1つにKöbner現象の関与が考えられた.その場合,皮疹の範囲がごく狭くても局所療法では難治の可能性がある.アプレミラストは安全性が高く,難治部に対して一定の効果も見込めることから,局所療法では難治の限局性尋常性乾癬に対する全身治療の導入として良い選択となりうると考えた.

症状発現から30年を経過して確診したIL-36受容体拮抗因子欠損症の1例

著者: 桜莉唯心 ,   杉山由華 ,   杉浦一充 ,   戸倉新樹

ページ範囲:P.317 - P.321

要約 72歳,女性.40歳頃より全身に皮疹が出現し,近医で入院加療をしたが,確定診断に至ることなく,症状の出現と消退を繰り返していた.71歳時に心筋梗塞で当院入院中に同皮疹が出現し当科を紹介された.初診時,背部や側腹部,両上肢に一部膿疱を伴い落屑を付着した紅斑を認めた.左上腕の紅斑からの生検標本では,角層下に大型の好中球性膿疱がみられ,真皮上層の血管周囲性に炎症性細胞が浸潤し,また膿疱辺縁に多房性のKogoj海綿状膿疱もみられた.遺伝子検索では,IL36RN c. 115+6T>C heterozygoteの変異を認め,IL-36受容体拮抗因子欠損症(deficiency of interleukin-36 receptor antagonist : DITRA)と診断された.グセルクマブ投与を開始し,紅斑や膿疱は消退した.DITRAはIL36RN遺伝子変異によるIL-36受容体拮抗因子機能不全を背景とした疾患である.DITRAは疾患概念が最近確立した病態であり,自験例のように膿疱性乾癬とすら診断されることなく,症状出現から約30年を経過して診断に至る症例もあるため,尋常性乾癬を伴わないGPPやその類縁疾患を診察する際に遺伝子検索を行う重要性を実感した.

B3型胸腺腫に伴うthymoma-associated multiorgan autoimmunityの1例

著者: 挽地史織 ,   山口泰之 ,   野村友希子 ,   藤村悠 ,   小島哲弥 ,   大場洋子 ,   鈴木昭

ページ範囲:P.323 - P.328

要約 66歳,男性.当科初診の11年前に胸腺癌と診断され,加療していた.数日前より全身に角化性の紅斑が出現し,当科を受診した.皮疹は緩徐に増悪し,5か月目に紅皮症となった.胸腺癌に伴うthymoma-associated multiorgan autoimmunity(TAMA)様の皮疹として加療したが,改善なく経過した.2年目には転移が出現し,2年11か月目に永眠した.当初,胸腺癌と診断した自験例の胸腺上皮性腫瘍は,回顧的に追加した免疫染色ではB3型胸腺腫と考えられ,皮疹の診断もTAMAとした.同じ胸腺上皮性腫瘍でも,胸腺癌では紅皮症の報告はない.TAMAは自己免疫性疾患であるため,胸腺の機能が消失する胸腺癌では生じにくい可能性がある.自験例では,国際分類の変更もあり,皮疹の検討を契機に胸腺上皮性腫瘍を胸腺腫と再診断した.胸腺癌に紅皮症を合併した場合,胸腺腫瘍の診断を慎重に検討すべきと考える.

タクロリムス軟膏外用が奏効した形質細胞性亀頭包皮炎の1例

著者: 欠田成人

ページ範囲:P.329 - P.334

要約 70歳台,男性.初診5か月前から陰茎亀頭部に無症候性のびらんが出現,前医で抗菌薬やステロイドの外用を行ったが,びらんは拡大した.初診時,亀頭部背側に8×6 mmのびらんを伴う12 mm大の紅色局面を認めた.病理組織像は真皮内に異型性のない形質細胞の稠密な浸潤を認め,浸潤細胞はCD138陽性,κ鎖λ鎖に偏りはなく,形質細胞性亀頭包皮炎と診断した.Strongestクラスのステロイド外用を行ったが変化なく,タクロリムス軟膏外用を開始後2週間で急速に上皮化し1か月で皮疹は消失した.本邦における形質細胞性亀頭包皮炎の報告例は約30例あり,ステロイド外用が奏効しない例も多い.近年本症に対するタクロリムス軟膏外用の奏効例が国内外より報告されている.奏効機序は現時点では不明であるが,ステロイド抵抗性の形質細胞性亀頭包皮炎には侵襲的な外科的切除の前段階でのタクロリムス軟膏外用は治療選択の1つであると考えた.

臀裂部に生じた有茎性plexiform schwannomaの1例

著者: 小山明日実 ,   鳥居秀嗣

ページ範囲:P.335 - P.339

要約 52歳,男性.臀裂部に大豆大の一部びらんを伴う有茎性の結節を自覚し当科を受診した.局所麻酔下に全摘したところ,病理組織学的には真皮内に紡錘形細胞が柵状に配列し,胞巣状病変を形成していた.柵状に配列する腫瘍細胞はVerocay bodyを形成しており,免疫組織学的にS100蛋白陽性であり,plexiform schwannomaと診断した.Plexiform schwannomaはschwannomaの稀な亜型の1つであるが,schwannomaは皮下の圧痛を伴う弾性硬の結節として発症することが多く,本症例で有茎性結節を呈した点も特異である.有茎性結節を呈するplexiform schwannomaの報告は2000年以降本邦で4例のみであり,いずれの症例も摩擦など外力を受けやすい部位に生じていた.Schwannomaがこのような部位に発生した場合には,自験例のように特異な臨床像を示す可能性があると考えた.

小児に生じたorofacial granulomatosisの1例

著者: 亀田瑛佑 ,   丸裕吾 ,   栗田遼二 ,   猪爪隆史 ,   松江弘之

ページ範囲:P.341 - P.346

要約 10歳,男児.受診1年前から数日で消退する上下口唇の腫脹を繰り返していた.2か月前より腫脹が持続するようになり,口唇に白色点状の粘膜疹と硬結,頰粘膜の潰瘍が出現した.前医で血管性浮腫として治療するも改善せず当科を紹介受診した.下口唇の硬結および粘膜疹の病理組織では,真皮内に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫とリンパ管拡張をそれぞれ認めた.Crohn病やサルコイドーシスを示唆する所見はなく,orofacial granulomatosisと診断した.トリアムシノロンアセトニドの局所注射で症状は改善した.orofacial granulomatosisは口腔顔面領域に限局した肉芽腫性疾患の総称であり,肉芽腫性口唇炎やMelkersson-Rosenthal症候群を包含する.特に本症の小児例では潜在的なCrohn病が高頻度に含まれ,数年後に合併しうるとされる.よって,治療により本症の症状が改善した後も長期間の経過観察をすることが重要である.

イミキモドクリームが奏効した基底細胞母斑症候群の2例

著者: 小川弘記 ,   北村真也 ,   田中有沙 ,   山賀三紗子 ,   平野瑶子 ,   瀬尾拓志 ,   葭本倫大 ,   加藤直子 ,   柳輝希 ,   氏家英之

ページ範囲:P.347 - P.352

要約 症例1:基底細胞母斑症候群の70歳台,男性.顔面に黒色結節を2か所認め,皮膚生検にて基底細胞癌と診断した.左前額部の病変に対してイミキモド外用療法を施行したところ,腫瘍の消退をみた.症例2:基底細胞母斑症候群の30歳台,女性.頭部に多発する褐色斑を認め,皮膚生検にて基底細胞癌と診断した.残存病変にイミキモド外用療法を施行したところ病変が消退した.同部の皮膚生検では,腫瘍細胞の残存はなかった.基底細胞母斑症候群では基底細胞癌が多発するため全病変に手術を行うことは患者に多大な負担がかかる.イミキモドクリームは欧米では表在型基底細胞癌に適応があり,基底細胞母斑症候群に対する奏効例が報告されている.自験2例の治療効果と合わせ,イミキモド外用療法は基底細胞母斑症候群に対しての治療選択肢として有用であると考えた.

Sweat-gland carcinoma with neuroendocrine differentiationの1例

著者: 野澤優 ,   三浦圭子 ,   河原由恵

ページ範囲:P.353 - P.360

要約 73歳,男性.約半年前に出現した右前胸部の皮膚腫瘍が徐々に増大し当科を受診した.右前胸部外側に17 mm大の下床と可動性良好で皮膚と癒着する弾性硬,暗紅色を呈する皮内,皮下腫瘍を認めた.病理組織学的には,腫瘍は表皮と連続せず,真皮内に類円形の核を持ち,明るい胞体を有する多稜形の大小さまざまな腫瘍胞巣を認めた.核分裂像やムチン産生は目立たず,正常乳腺組織や異所性乳腺は認めなかった.免疫染色ではCK 7,ER,PR,GATA 3がびまん性に陽性を示し,synaptophysin,chromogranin A,GCDFP 15は局所的に陽性であった.以上の所見よりsweat-gland carcinoma with neuroendocrine differentiation(SCAND)と診断した.SCANDはlow-grade neuroendocrine carcinoma of the skinとして報告された症例も含み2022年Gotoらによって提唱された新しい疾患概念である.乳癌や他の神経内分泌腫瘍との鑑別が必要になるが,SCANDであれば多くは単純切除のみで経過観察が可能である.また,腫瘍径の大きさと予後の関連が考えられており,より早期に診断し,外科的切除を行うことが重要となる.

Mycobacterium abscessus subsp. massilienseによる皮膚非結核性抗酸菌症の2例

著者: 李殷先 ,   北見由季 ,   岩立和子 ,   末木博彦 ,   深野華子

ページ範囲:P.361 - P.367

要約 症例1:21歳,女性.左前腕に潰瘍を伴う鶏卵大の有痛性の暗紅色隆起性病変が出現,さらに前額部に結節が出現した.4回にわたる菌学的検査では菌の検出がみられず,抗菌薬を変更しながら加療,一時軽快し治療を中断したが7か月後に新たに右前腕屈側に隆起性病変が出現した.症例2:20歳,女性.左肩甲部外側に径18 mmの皮内結節が出現し,2か月で増大した.最終的に2例とも血液寒天培地による一般細菌培養から菌を検出しmultiplex polymerase chain reaction(mPCR)法でMycobacterium abscessus subsp. massilienseと同定した.クラリスロマイシンを中心とした多剤併用療法,温熱療法を行い軽快した.非結核性抗酸菌は長い培養期間を要し,複数回の培養を試みる必要がある場合もあるが,時に抗酸菌培養以外でも検出しうる.よって本症を疑い培養する際は,検査室と臨床情報を共有し複数の培地や長い培養期間を設けてもらうことが起因菌同定に繋がり,早期診断,ひいては治療の完遂が目指せる可能性が高まると考えた.

マイオピニオン

情熱の持続

著者: 山﨑修

ページ範囲:P.292 - P.293

1.はじめに
 2022年2月より母校の島根大学へ異動になりました.教室の伝統を継承し,自分の得意分野を生かしながら,臨床・研究・教育・教室運営に邁進したいと思います.29年ぶりの母校ですが,見知らぬ自分を教室員や同門の先生方が温かく迎えてくださり,支えていただいています.当然ながら大学の本務に加え,学会や製薬会社との仕事が増えていきます.すべてが臨床や研究に繋がるのですが,自分の本文を見失いそうになることもあります.島根大学で選考された職でありますので,地域医療に貢献するという期待に応えるのが使命であると言い聞かせています.
 結局,地域に貢献するために臨床・研究・教育・教室運営をしていくことになるわけですが,それらの比重がその時により変わってきます.スーパーマンであればすべて100%以上でバランスよく進んでいけるのでしょうが,そもそも浅学非才の自分には優先順位を決める必要があります.大学としては違うのかもしれないが,短期的には臨床と教育で,中長期的には皮膚科の診療体制を整えることが優先課題であると感じています.

連載 Clinical Exercise・188

Q考えられる疾患は何か?

著者: 玉木毅

ページ範囲:P.289 - P.290

■症 例■
患 者:21歳,女性
家族歴・既往歴:特記すべきことなし.
現病歴:X年9月,東アフリカ・ウガンダに13日間滞在した.滞在中,素足にサンダルで過ごすこともあった.滞在最終日,右第Ⅰ趾に瘙痒感,疼痛を自覚したがすぐに症状は消失したため放置していた.帰国から10日後,右第Ⅰ趾爪郭の疼痛,皮疹に気づき受診した.
現 症:右第I趾爪郭に径5 mm大の緊満性の小結節が1か所みられた.表面は平滑,黄白色調で粟粒大の黒色点が透見された.境界は明瞭で,周囲に軽度発赤を認めた(図1).

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目次

ページ範囲:P.285 - P.285

欧文目次

ページ範囲:P.287 - P.287

文献紹介

ページ範囲:P.321 - P.321

次号予告

ページ範囲:P.371 - P.371

あとがき

著者: 阿部理一郎

ページ範囲:P.374 - P.374

 この冊子が届き,読者の皆様が手にしている時にはすっかり春になっている頃かと思います.私が執筆している今も(3月1日),日差しがようやく暖かくなり春の到来を感じます.今年はいつもより冬が厳しいと感じていました.新潟は雪が多いので大変でしょう,と他県の方からいつも言われるのですが,実は‘新潟市’は佐渡島があるためか日本海からの雪雲による降雪は少なく,積雪している期間もとても短いのが例年でした.しかし今年は雪も多く,さらに気温が平年に比べ低かったため,積もった雪が溶けずにしばらく駐車場や道ばたにこんもりと残ったままになっていました.日本海からの冬の強風も相変わらずで,体感気温はぐんぐん下がりますし,耳がちぎれる寒さを久しぶりに感じました.けれども冬が厳しければ厳しいほど春の訪れの喜びを感じるものです.家の前の防風林には道沿いに椿が並んでいるのですが,つぼみが日に日に膨らんできています.そして時折柔らかな黄緑色の小鳥が枝に止まり,啼いてくれるかと待ったりしています.仕事場の窓際に置いた苔玉の桜も今年は何輪咲いてくれるのかと眺めています.春と一緒にコロナも落ち着き,賑やかな夏が来てくれそうです.これだけ厳しい期間が長かったので,さぞ自由な日々は楽しいでしょう.読者の皆様にも楽しい充実した春,そして夏が訪れることを願います.

基本情報

臨床皮膚科

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1882-1324

印刷版ISSN 0021-4973

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