臨床皮膚科77巻4号

2023年04月発行

症例報告

下腿の病変が高度で診断に苦慮したDarier病の1例

著者： 大草健弘¹ 猿田祐輔¹ 高橋奈々子¹ 北見由季¹ 渡辺秀晃¹ 中田土起丈² 中野創³ 澤村大輔³ 末木博彦¹

所属機関： ¹昭和大学医学部皮膚科学講座 ²昭和大学藤が丘病院皮膚科 ³弘前大学大学院医学研究科皮膚科学講座

ページ範囲：P.307 - P.310

要約　53歳，女性．約26年前より軀幹，下肢に皮疹が出現し，10年前より近医に通院していた．家族歴では母方祖母，母，妹に同様の症状がみられた．初診時，両下腿，両腋窩に紅斑局面を認め，特に下腿の紅斑局面上では不規則なびらんを伴い，鱗屑，痂皮が付着していた．Hailey-Hailey病もしくはDarier病を疑い，皮膚生検を施行した．病理組織学的には表皮内の裂隙形成があり，裂隙内には多数の棘融解細胞が認められた．棘融解上方には少数の異常角化細胞が存在していた．遺伝子検査ではATP2A2 exon8にc.1043 T＞C変異が認められ，最終的にDarier病と診断した．通常本症の皮疹は間擦部位に好発し，下腿に皮疹を呈する例はきわめて稀である．自験例では正座の機会が多かったためにKöbner現象により特異な臨床像を呈した可能性を考えた．

参考文献

1）玉置邦彦，他（編）：最新皮膚科学体系，7巻，中山書店，p 160, 2002

2）玉置邦彦，他（編）：最新皮膚科学体系，7巻，中山書店，p 206, 2002

3）高木　敦，池田志斈：日皮会誌 121 : 681, 2011

4）三浦俊介，他：皮膚病診療 37 : 1089, 2015

5）Green EK, et al : J Dermatol 40 : 259, 2013

6）Ruiz-Perez VL, et al : Hum Mol Genet 8 : 1621, 1999

7）黛　暢恭，池田志斈：日皮会誌 116 : 21, 2006

8）宮崎美智代，他：皮紀 84 : 301, 1989

9）松尾聿朗，木本雅之：J Visual Dermatol 2 : 460, 2003

10）須藤成章，他：日皮会誌 98 : 837, 1988