臨床皮膚科77巻5号

2023年04月発行

増刊号特集 最近のトピックス2023　Clinical Dermatology 2023 5．皮膚科医のための臨床トピックス

VEXAS症候群

著者： 松木康譲¹

所属機関： ¹獨協医科大学埼玉医療センター皮膚科

ページ範囲：P.169 - P.171

summary
VEXAS症候群は成人後期にUbiquitin-like modifier activating enzyme 1（UBA1）遺伝子に変異をきたすことで発症し，血液疾患の併発や皮膚をはじめとした種々の臓器に炎症を生じる自己炎症性疾患である．皮疹は多彩だが，Sweet病や再発性多発軟骨炎に似た臨床像として出現することが多く，皮膚科医も鑑別を要する．治療法は確率されておらず，個々の血液疾患に対する治療や，自己炎症症状に対しては副腎皮質ステロイドを用いる治療が行われている．

参考文献

1）Beck DB, et al : N Engl J Med 383 : 2628, 2020

2）Sterling D, et al : J Am Acad Dermatol S190-9622（22）00181-5, 2022 online ahead of print

3）Heiblig M, et al : Semin Hematol 58 : 239, 2021

4）Matsuki Y, et al : J Dermatol 49 : e441, 2022