臨床皮膚科77巻6号

2023年05月発行

症例報告

半年間で2度の巨大皮下血腫を生じた神経線維腫症Ⅰ型の1例

著者： 橋本可奈子¹ 入來景悟¹ 浅田祐介² 大島暢³ 知念克也⁴ 横内麻里子¹

所属機関： ¹練馬総合病院皮膚科 ²練馬総合病院外科 ³練馬総合病院循環器内科 ⁴練馬総合病院病理診断科

ページ範囲：P.419 - P.425

文献概要

要約　77歳，神経線維腫症Ⅰ型（neurofibromatosis type 1 : NF1）と診断されている男性．発作性心房細動に対してエドキサバンを内服していた．転倒後に左上背部に皮下血腫が生じ，7日間で9 cm大に増大したため，血腫除去術を施行された．5か月後，排尿時に左前胸部痛を自覚し，数時間で13 cm大の皮下血腫を形成した．Dynamic CTで内胸動脈分枝血管と複数の静脈から出血を認め，外科的に緊急止血および血腫除去術を施行された．いずれの出血部位にも皮下腫瘤の自覚はなかったが，血腫周囲組織には病理組織学的にS100蛋白陽性の紡錘形細胞が増生していた．2回目出血時の組織検体には異常拡張した動脈を認め，出血の責任血管と考えられた．動脈壁への紡錘形細胞の明らかな浸潤はなかった．機序は不明な点が多いが，NF1は動静脈の血管障害や出血合併症をしばしば発症し，時に致死的となるため，出血リスク管理に留意することが重要である．

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