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要約 79歳，女性．右足背にしびれと網状皮斑が出現し，イコサペント酸エチル，アムロジピン，カルバマゼピン，ビタミンEが処方されたが改善を認めず，疼痛を伴うようになったことから，当科を紹介された．右第4趾，足背，右踵外側に，圧痛としびれを伴う網状皮斑を認め，右全足趾の腹側にはアクロチアノーゼを認めた．血液検査で血小板数が103×104/μlと上昇しており，遺伝子検査にてMPL遺伝子変異陽性本態性血小板血症（essential thrombocythemia : ET）と診断された．皮膚生検では細動脈の血管内皮細胞の増生による閉塞を認めた．ヒドロキシカルパミドとアスピリンを内服して，数日後には右足の疼痛は改善し，血小板数もゆるやかに低下した．ETの皮膚症状は多彩であり，網状皮斑を呈する場合もあるため，網状皮斑を見た場合，ETも鑑別に挙げ，血液検査を行うべきである．
雑誌目次
雑誌文献
臨床皮膚科77巻8号
2023年07月発行
雑誌目次
症例報告
副腎皮質ステロイドとコルヒチン内服が有効であったSchnitzler症候群の1例
著者： 岩﨑達朗 , 野澤優 , 松井矢寿惠 , 中山理一郎 , 岡本英里子 , 河原由恵
ページ範囲：P.575 - P.580
要約 68歳，女性．5年前より軀幹四肢に瘙痒を伴う浮腫性紅斑が出現し，慢性蕁麻疹として近医皮膚科にて抗アレルギー薬で加療されるも難治であった．経過中にIgM-κ型M蛋白血症を認め，発熱，骨痛，関節痛が出現しSchnitzler症候群と診断した．CTで両側腋窩，両側鼠径リンパ節腫大を，骨シンチグラフィで四肢長管骨に異常集積を認めた．副腎皮質ステロイドとコルヒチン内服により，発熱や骨痛，関節痛の症状は消失し，蕁麻疹様紅斑も改善した．同疾患はIL-1βの病態への関与が考えられており，IL-1阻害薬が効果的だが，本邦では保険承認されておらず，プレドニゾロンが選択される例が多く，コルヒチンやジアフェニルスルホンが併用されることもある．抗アレルギー薬に不応の高齢者の慢性蕁麻疹患者の診療時には，当疾患の可能性を考え，発熱や関節痛，骨痛の有無の問診や血液検査で免疫グロブリン値の測定を行うことが望ましい．
治療中にサイトメガロウイルス感染に起因する口腔潰瘍をきたした水疱性類天疱瘡の1例
著者： 細川祐太郎 , 壺井聡史 , 内田千恵 , 吉岡勇輔 , 沢田泰之
ページ範囲：P.581 - P.585
要約 61歳，女性．初診の1か月前より全身に紅斑と水疱が出現し当科を紹介され受診した．水疱性類天疱瘡（bullous pemphigoid : BP）の診断にて入院後プレドニゾロン内服による加療を開始した．皮疹の経過は良好であったが入院時より認めた硬口蓋の潰瘍が難治であった．採血にてサイトメガロウイルスアンチゲネミア法（cytomegalovirus antigenemia : CMV-Ag）で陽性，潰瘍部分の生検にてCMV感染細胞を認め，CMV性潰瘍と診断した．診断後バルガンシクロビル塩酸塩製剤投与にて皮膚潰瘍は略治した．原疾患の治療と経過がそぐわない潰瘍の治癒の遷延化がある場合には，内臓病変，眼病変の精査と並行して皮膚生検を行い，積極的に原因検索と治療介入を行う必要がある．
粘膜類天疱瘡の臨床像を呈したlinear IgA/IgG bullous dermatosisの1例
著者： 中村かおり , 福田知雄
ページ範囲：P.587 - P.590
要約 77歳，男性．初診2年6か月前より口腔内に多発する難治性びらんを自覚．病理組織では粘膜上皮下の裂隙形成と粘膜固有層の好中球・リンパ球の稠密な細胞浸潤がみられた．直接蛍光抗体法では表皮真皮境界部にIgG，IgAの線状沈着を認め，1M食塩水剝離皮膚を基質とした間接蛍光抗体法では表皮側に患者IgAの反応が血清希釈10倍までみられ蛍光抗体法の結果からlinear IgA/IgG bullous dermatosis（LAGBD）と診断した．免疫ブロット法，ELISA法において抗原蛋白は検出されなかった．ジアフェニルスルホン50 mg/日の内服開始後，口腔内びらんは上皮化した．LAGBDはIgA，IgGのさまざまな免疫学的プロファイルに応じて多様な臨床・病理像を示すとされる．粘膜に限局する病変をきたすLAGBDは稀であるが，日常診療を行う上でこのような臨床型があることも認識しておくべきである．
治療経過中に抗BP180抗体や抗ラミニンγ2抗体が陽性となった後天性表皮水疱症の1例
著者： 改正純一 , 手塚純子 , 笹橋真紀子 , 奥野知子 , 白瀬智之 , 石井文人
ページ範囲：P.591 - P.596
要約 39歳，女性．2016年に口腔粘膜や四肢，体幹に水疱が出現し，入院した．精査で抗BP180抗体弱陽性を伴う後天性表皮水疱症と診断しプレドニゾロン全身投与とテトラサイクリン，ニコチン酸アミド，コルヒチン，DDS内服により皮膚症状は寛解し，以降外来で漸減した．2021年頃から体幹にびらんを伴う紅斑が多発し再度入院した．病理組織学的には表皮下水疱，蛍光抗体直接法ではIgGとC3が基底膜部に線状に沈着し，蛍光抗体間接法では真皮側に陽性で，免疫ブロット法ではⅦ型コラーゲンとラミニン332のγ2と反応した．ELISA法は抗Ⅶ型コラーゲン抗体価が69と陽性であった．免疫グロブリン製剤を投与後改善がみられ，現在外来でプレドニゾロン内服を漸減している．自験例では後天性表皮水疱症による著明な炎症が起こりBP180やラミニン332が傷害され二次的に複数の自己抗体が産生されたと推察した．複数の抗体が検出された際には，臨床症状や免疫学的所見を踏まえ総合的に判断する必要がある．
Focal acral hyperkeratosisの1例
著者： 朝比奈泰彦 , 平田佳子 , 平井郁子 , 小菅治彦
ページ範囲：P.597 - P.603
要約 48歳，男性．40歳頃から掌蹠に多発する角化性丘疹を自覚するようになった．同様の症状の家族歴があった．丘疹は掌蹠の側縁に優位に分布し，手は手指背まで及んでいた．足底の皮疹は角化物が脱落してクレーター状に陥凹していた．浸水でも掌蹠の丘疹に変化はなかった．生検組織のelastica van Gieson染色では弾性線維の減少や変性は認めなかった．以上から，focal acral hyperkeratosis（FAH）と診断した．FAHは点状掌蹠角化症の稀な亜型であり，角化性丘疹が手足の側縁を中心に多発する．常染色体優性遺伝形式を示し，20〜30歳頃より発症する．FAHに類似した疾患としてhereditary papulotranslucent acrokeratoderma（HPA）が知られる一方で，国内外のFAH，HPAの報告例では両者の鑑別を検討した報告は少なく，区別が曖昧であることが浮き彫りとなった．今後FAH，HPAの原因遺伝子の同定が進むことで，疾患分類の再整理が行われることが望まれる．
BCG膀胱内注入療法後に発症した滴状乾癬の1例
著者： 野邊美月 , 倉田麻衣子 , 大山学 , 水川良子
ページ範囲：P.605 - P.610
要約 74歳，男性．1987年（40歳時）に尋常性乾癬と診断され外用療法で軽快した既往がある．2018年に膀胱癌と診断されBCG（Bacille Calmette-Guerin）膀胱内注入療法（40 mg）が施行された．経過良好であったが2020年に再発が疑われ2021年1月から同療法が倍量（80 mg）で再開された．2か月間に計6回投与されたが4回目投与後より背部に瘙痒感を伴う皮疹が出現し徐々に全身に拡大したため当科を紹介され受診した．初診時，全身に粟粒大から爪甲大までの鱗屑を付す境界明瞭な紅斑が播種状に多発・散在していた．臨床所見より滴状乾癬を疑い皮膚生検を施行し病理組織学的にも同診断となった．BCG膀胱内注入療法が発症に関与している可能性を考え使用中止とし抗菌薬の内服と白色ワセリンの外用のみで治療開始約1か月で皮疹は著明に改善した．BCG膀胱内注入療法後に乾癬様皮疹が出現した際には，BCG膀胱内注入療法の中止・変薬を速やかに検討するべきであると考える．
COVID-19ワクチン投与後に皮下型サルコイドを伴うサルコイドーシスを発症した1例
著者： 池谷宗一郎 , 滝笑津子 , 多湖真帆里 , 大井梨紗子 , 日髙友梨 , 清水真
ページ範囲：P.611 - P.615
要約 66歳，女性．2021年5月にファイザー製COVID-19（新型コロナウイルス感染症）ワクチンの1回目の接種2週後から両前腕の腫脹を認めた．1回目接種の3週後に2回目のワクチン接種し，その1か月後から前腕に加え両下腿の皮下腫脹，硬結を自覚し近医を受診した．近医でプレドニゾロン20 mg/日を内服し一時腫脹は改善したが，内服を中止すると再発を繰り返すため膠原病を疑われ9月に当院へ紹介された．下腿からの皮膚生検で乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫を認め，F18 FDG-PET/CTで両前腕伸側に板状の集積と両側肺門リンパ節腫脹と集積を認めたため皮下型サルコイドを伴うサルコイドーシスと診断した．COVID-19ワクチン接種後に皮下型サルコイドを認めた報告はこれまでで初めてである．COVID-19ワクチンによるサルコイドーシス発症は，数例にとどまるものの報告例があり，原因については議論の余地がある．
びまん浸潤型のサルコイドーシスに骨病変の合併が疑われた1例
著者： 松林俊佑 , 宇賀神つかさ , 飯田忠恒 , 竹下八菜 , 白井剛 , 具芳明 , 並木剛
ページ範囲：P.616 - P.622
要約 35歳，女性．初診1年2か月前より右第4指に腫脹が出現し，その後増悪した．初診時右第4指に全周性の腫脹があり，単純X線で中節骨の萎縮，囊腫状の骨梁を認めた．皮膚生検，経気管支肺生検で，非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認めた．右手MRIで右第4指中節骨，第1指中手骨，第5指基節骨にT2高信号や造影増強効果を認め，骨シンチグラフィーでも集積がみられた．以上から皮膚，肺のサルコイドーシスに骨病変の合併が疑われた．プレドニゾロン内服し右第4指の腫脹は改善したが，骨破壊性変化は残存した．びまん浸潤型の皮膚サルコイドーシスは手足の基節骨と中節骨に多く，骨病変を合併しやすいため握手徴候の確認や画像精査を行うことが重要である．骨病変は皮膚症状を伴わず不顕性に認められる可能性もあり，骨シンチグラフィーにより全身の評価を行うことが推奨される．今後骨病変におけるステロイド治療の適応に関しては症例の蓄積と更なる検討を待ちたい．
Large cell acanthomaの1例
著者： 前田学 , 阿南隆
ページ範囲：P.623 - P.627
要約 82歳・男性，3か月前より左前腕伸側部に2個の“皮下血腫”が出現し，受診した．同部に赤褐色調の充実性で扁平隆起性の結節を認め，表面は皮野が拡大し，色素沈着を伴っていた．ダーモスコピー像では暗赤色調でびまん性，不均一な灰白色化領域が島與状・葉状に分布していた．病理組織像では表皮内に大型の通常の2倍大の表皮細胞が集簇していたが，異型性はなかった．特殊染色でCD31，CD34，D2-40，α-smooth muscle actinは真皮血管壁のみすべて陽性，Ki-67（MIB-1）は腫瘍の一部陽性，p53は陰性であった．以上より，large cell acanthoma（LCA）と診断した．自験例は細胞分裂が停止したため，2倍大の表皮細胞が出現した日光角化症の亜型と考えた．
慢性骨髄性白血病寛解後に発症した芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍の1例
著者： 水谷三記子 , 荻堂優子 , 天野与稔 , 平井理泉 , 工藤大輔 , 谷村聡 , 竹下昌孝 , 三輪哲義
ページ範囲：P.629 - P.633
要約 70歳，男性．慢性骨髄性白血病の寛解6年目で当院血液内科にて経過観察中であった．当科初診の2か月前に前額部に紫紅色腫瘤が出現し，徐々に増大した．初診時に左前額部に4 cm大のドーム状腫瘤と右側頭部，左季肋部にも結節を認めた．皮膚生検と骨髄生検を施行し，芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm : BPDCN）と診断した．多発皮膚腫瘤と骨髄浸潤を認めたことから，効果の高い集中導入療法であるHyper-CVAD・MA療法を施行し，皮疹は速やかに消退した．化学療法の治療効果は一過性で再発例も多いため，今後は骨髄移植を予定している．自験例では，慢性骨髄性白血病の再発は考えにくい状況であった．しかし，瘙痒感を伴わない皮疹の出現であり，他の腫瘍性病変の可能性も考え，積極的な皮膚生検を行った．BPDCNは進行に伴い治療抵抗性が高くなるため，早期診断と血液内科との速やかな連携による治療開始が重要である．血液疾患に伴う皮下腫瘤を認めた際に，BPDCNも念頭に置く必要がある．
運動麻痺と髄膜炎を合併した下肢帯状疱疹の2例
著者： 島英輝 , 足立晃正 , 志村智恵子 , 林航 , 内田千恵 , 吉岡勇輔 , 藤田明日菜 , 沢田泰之
ページ範囲：P.635 - P.640
要約 症例1：73歳，女性．膵体尾部癌術後補助化学療法開始後，左臀部〜左下腿に疼痛出現し，次第に増悪し歩行困難となった．その後，左臀部〜左下腿に紅斑および小水疱が集簇し，上肢と背部に小水疱が広がり，左L3〜S2領域を中心とした汎発性帯状疱疹と診断した．治療開始し，疼痛改善後にも左下肢の運動麻痺を認めた．症例2：68歳，男性，脳幹梗塞による左不全片麻痺の既往があったが，左下肢の脱力が新たに出現し，歩行困難となった．左下肢に紅斑，小水疱が集簇し，腹部や顔面に小水疱が広がり，運動麻痺を合併した左L3〜5領域を中心とした汎発性帯状疱疹と診断した．治療開始後に髄膜炎の合併も認められ，治療を強化した．帯状疱疹による運動麻痺は頻度が少なく，診断も難しいことから見過ごされやすい．そのため筋力低下が認められた際は，早期から運動麻痺や髄膜炎を疑い，治療介入することで予後改善につなげられる可能性があると考える．
妊娠とともに増悪した結節性紅斑の1例
著者： 髙木杏子 , 梅木真由子 , 後藤瑞生 , 波多野豊
ページ範囲：P.641 - P.646
要約 35歳，女性．X-1年10月頃から右下腿伸側に圧痛を伴う紅斑が出現し，12月に近医皮膚科にて結節性紅斑と診断され，ステロイド内服にて軽快した．X年5月下旬に妊娠が判明した．同時期より四肢に前回同様の皮疹が出現するようになったため，6月に当院産婦人科より当科紹介となった．7月，皮疹が増悪し発熱を伴ったため，当科入院．皮膚生検を行い，結節性紅斑と診断された．安静のみでは皮疹が改善せず，プレドニゾロン0.26 mg/kg/日の投与を開始し，症状は軽快したため退院，外来通院で加療を継続した．妊娠による結節性紅斑は妊娠初期に生じやすく，その病態にはプロゲステロン，もしくはエストロゲンに対するプロゲステロンの割合が関わることが示唆されている．また，結節性紅斑に対して有効な薬剤の多くが妊婦に禁忌であり，使用できる薬剤に関しても産婦人科と連携しながら慎重な投与が必要である．
マイオピニオン
皮膚科医なんて必要ない
著者： 中井浩三
ページ範囲：P.566 - P.567
1.皮膚科なんて，どうでもいい科？
「皮膚科なんて，どうでもいい科を選びやがって．」
入局を決めたことを父に告げると，父はそうつぶやきました．
連載 Clinical Exercise・191
Q考えられる疾患は何か？
著者： 石田修一 , 山口由衣
ページ範囲：P.563 - P.564
■症 例■
患 者：42歳，女性．
主 訴：右手背の紅斑および皮下硬結．
家族歴・既往歴：特記すべき事項なし．
現病歴：当科初診の2か月半前に飼い犬に右手背を咬まれ近医を受診し，3日間のセフカペンピボキシルの処方を受けた．受傷2週間後ごろより同部に紅斑が出現し拡大したため，クラブラン酸カリウム・アモキシシリンを3日間投与されたが紅斑は改善しなかった．受傷2か月後ごろより紅斑に硬結を伴うようになり，さらに拡大したため，当科を紹介され受診した．
現 症：右第4指中手指節関節部に自覚症状のない母指頭大の硬結を伴う暗紫色病変を認めた．同部から第4指基部にかけて境界不明瞭な皮下硬結を伴っていた（図1）．
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ページ範囲：P.559 - P.559
欧文目次 フリーアクセス
ページ範囲：P.561 - P.561
文献紹介 フリーアクセス
ページ範囲：P.627 - P.627
文献紹介 フリーアクセス
ページ範囲：P.640 - P.640
次号予告 フリーアクセス
ページ範囲：P.647 - P.647
あとがき フリーアクセス
著者： 大山学
ページ範囲：P.650 - P.650
私の勤務施設では新型コロナウイルス感染症のための特別措置として実施されていた電話診療が終了になるとのアナウンスがありました．街ゆく人々のなかにもマスクを外した姿が多くみられるようになっています．病院にいる限りこれまでと同様の感染対策はしているわけで日常が変わった実感は持ちにくいものですが，確実にコロナ禍は過ぎ去りつつあるようです．もちろんウイルスは続けて存在し続けるわけで，引き続き注意は必要ですが，社会を覆っていた重い霧がようやくひいていく様子が見て取れます．
5類感染症への移行で対面でのイベントが可能になり運営スタッフの一人として本当にありがたく思ったのは，先日，日本研究皮膚科学会がメインホストとなって新宿，京王プラザホテルで行われたInternational Societies for Investigative Dermatology（ISID）2023に実に約2,500人の研究者，しかも海外から多くの参加者が一堂に会することができたことです．準備は実に大変ではありましたが，ISID事務総長の天谷雅行先生，会頭の椛島健治先生の強力なリーダーシップの下，オールジャパンの体制で運営され，まさに大成功のうちに幕を閉じることができました．多くの本誌の読者の先生方にもご尽力いただいたことと存じます．誌面を借りて心より御礼申し上げます．
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35巻11号（1981年11月発行）
35巻10号（1981年10月発行）
35巻9号（1981年9月発行）
35巻8号（1981年8月発行）
35巻7号（1981年7月発行）
35巻6号（1981年6月発行）
35巻5号（1981年5月発行）
35巻4号（1981年4月発行）
35巻3号（1981年3月発行）
35巻2号（1981年2月発行）
35巻1号（1981年1月発行）
34巻12号（1980年12月発行）
34巻11号（1980年11月発行）
34巻10号（1980年10月発行）
34巻9号（1980年9月発行）
34巻8号（1980年8月発行）
34巻7号（1980年7月発行）
34巻6号（1980年6月発行）
34巻5号（1980年5月発行）
34巻4号（1980年4月発行）
34巻3号（1980年3月発行）
34巻2号（1980年2月発行）
34巻1号（1980年1月発行）
33巻12号（1979年12月発行）
33巻11号（1979年11月発行）
33巻10号（1979年10月発行）
33巻9号（1979年9月発行）
33巻8号（1979年8月発行）
33巻7号（1979年7月発行）
33巻6号（1979年6月発行）
33巻5号（1979年5月発行）
33巻4号（1979年4月発行）
33巻3号（1979年3月発行）
33巻2号（1979年2月発行）
33巻1号（1979年1月発行）
32巻12号（1978年12月発行）
32巻11号（1978年11月発行）
32巻10号（1978年10月発行）
32巻9号（1978年9月発行）
32巻8号（1978年8月発行）
32巻7号（1978年7月発行）
32巻6号（1978年6月発行）
32巻5号（1978年5月発行）
32巻4号（1978年4月発行）
32巻3号（1978年3月発行）
32巻2号（1978年2月発行）
32巻1号（1978年1月発行）
31巻12号（1977年12月発行）
31巻11号（1977年11月発行）
31巻10号（1977年10月発行）
31巻9号（1977年9月発行）
31巻8号（1977年8月発行）
31巻7号（1977年7月発行）
31巻6号（1977年6月発行）
31巻5号（1977年5月発行）
31巻4号（1977年4月発行）
31巻3号（1977年3月発行）
31巻2号（1977年2月発行）
31巻1号（1977年1月発行）
30巻12号（1976年12月発行）
30巻11号（1976年11月発行）
30巻10号（1976年10月発行）
30巻9号（1976年9月発行）
30巻8号（1976年8月発行）
30巻7号（1976年7月発行）
30巻6号（1976年6月発行）
30巻5号（1976年5月発行）
30巻4号（1976年4月発行）
30巻3号（1976年3月発行）
30巻2号（1976年2月発行）
30巻1号（1976年1月発行）
29巻12号（1975年12月発行）
29巻11号（1975年11月発行）
29巻10号（1975年10月発行）
29巻9号（1975年9月発行）
29巻8号（1975年8月発行）
29巻7号（1975年7月発行）
29巻6号（1975年6月発行）
29巻5号（1975年5月発行）
29巻4号（1975年4月発行）
29巻3号（1975年3月発行）
29巻2号（1975年2月発行）
29巻1号（1975年1月発行）
28巻12号（1974年12月発行）
28巻11号（1974年11月発行）
28巻10号（1974年10月発行）
28巻8号（1974年8月発行）
28巻7号（1974年7月発行）
28巻6号（1974年6月発行）
28巻5号（1974年5月発行）
28巻4号（1974年4月発行）
28巻3号（1974年3月発行）
28巻2号（1974年2月発行）
28巻1号（1974年1月発行）
27巻12号（1973年12月発行）
27巻11号（1973年11月発行）
27巻10号（1973年10月発行）
27巻9号（1973年9月発行）
27巻8号（1973年8月発行）
27巻7号（1973年7月発行）
27巻6号（1973年6月発行）
27巻5号（1973年5月発行）
27巻4号（1973年4月発行）
27巻3号（1973年3月発行）
27巻2号（1973年2月発行）
27巻1号（1973年1月発行）
26巻12号（1972年12月発行）
26巻11号（1972年11月発行）
26巻10号（1972年10月発行）
26巻9号（1972年9月発行）
26巻8号（1972年8月発行）
26巻7号（1972年7月発行）
26巻6号（1972年6月発行）
26巻5号（1972年5月発行）
26巻4号（1972年4月発行）
26巻3号（1972年3月発行）
26巻2号（1972年2月発行）
26巻1号（1972年1月発行）
25巻13号（1971年12月発行）
特集 小児の皮膚疾患
25巻12号（1971年12月発行）
25巻11号（1971年11月発行）
25巻10号（1971年10月発行）
25巻9号（1971年9月発行）
25巻8号（1971年8月発行）
25巻7号（1971年7月発行）
特集 基底膜
25巻6号（1971年6月発行）
25巻5号（1971年5月発行）
25巻4号（1971年4月発行）
25巻3号（1971年3月発行）
25巻2号（1971年2月発行）
25巻1号（1971年1月発行）
24巻12号（1970年12月発行）
24巻11号（1970年11月発行）
24巻10号（1970年10月発行）
24巻9号（1970年9月発行）
24巻8号（1970年8月発行）
24巻7号（1970年7月発行）
24巻6号（1970年6月発行）
24巻5号（1970年5月発行）
24巻4号（1970年4月発行）
24巻3号（1970年3月発行）
24巻2号（1970年2月発行）
24巻1号（1970年1月発行）
23巻12号（1969年12月発行）
23巻11号（1969年11月発行）
23巻10号（1969年10月発行）
23巻9号（1969年9月発行）
23巻8号（1969年8月発行）
23巻7号（1969年7月発行）
23巻6号（1969年6月発行）
23巻5号（1969年5月発行）
23巻4号（1969年4月発行）
23巻3号（1969年3月発行）
23巻2号（1969年2月発行）
23巻1号（1969年1月発行）
