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雑誌目次

雑誌文献

臨床皮膚科78巻12号

2024年11月発行

雑誌目次

今月の症例

VEXAS症候群の1例

著者: 石川優人 ,   畑明人 ,   高橋巧 ,   橋爪秀夫 ,   石川武人 ,   材木義隆

ページ範囲:P.895 - P.900

要約 87歳,男性.初診2週間前より全身に浮腫性紅斑が出現し,約1週間で自然軽快した.その2週間後,発熱とSweet病に似た浸潤性紅斑が上肢に多発したが,これも2週間で自然軽快した.さらに2年後,発熱と右耳介軟骨炎が出現した.以上の経過中に,骨髄異形成症候群に類似した貧血と血小板減少を呈し,骨髄前駆細胞に空胞が散見されたことからVEXAS症候群が疑われ,UBA1遺伝子体細胞変異〔p.Met41Thr(c.122T>C)〕の確認により診断に至った.後に浸潤性紅斑の病理組織を再検討したところ,真皮から皮下への稠密な好中球浸潤に加え,中型静脈の血管炎が認められた.VEXAS症候群は,Sweet病や再発性多発軟骨炎に似た症状を呈する一方で,組織学的にはそれらに非典型な像を示しうることが報告されている.Sweet病などを疑いながら組織所見が合致しない場合にはVEXAS症候群を鑑別に挙げる必要がある.

症例報告

チアマゾールによる薬剤関連ANCA関連血管炎の1例

著者: 桑原咲 ,   髙山恵律子 ,   髙橋和嘉子 ,   吉岡晶子

ページ範囲:P.901 - P.906

要約 60歳,女性.初診3か月前にバセドウ病に対しチアマゾールの内服を開始した.初診7日前に右下腿に発赤を伴う水疱が生じ潰瘍化した.いったん軽快したが,1か月後より両下腿に浸潤を触れる紫斑と浮腫,関節痛が出現した.紫斑の皮膚生検では白血球破砕性血管炎を認め,血液検査ではCRPとMPO-ANCAが軽度上昇していた.チアマゾールによる薬剤関連血管炎を疑い内服を中止したところ,下腿浮腫と関節痛は速やかに改善し,紫斑の新生は消失した.同剤は薬剤リンパ球刺激試験で陽性だった.症状改善後には再燃はなくANCA値は低下し,チアマゾールによる薬剤関連ANCA関連血管炎と診断した.薬剤関連血管炎は見落とされやすく,原因薬剤の中止が遅れると重症化することもある.下肢に紫斑,水疱,潰瘍などがみられたら,薬剤関連血管炎も鑑別に早期に薬剤歴を確認し被疑薬を中止することが重要であると考える.

悪性リンパ腫寛解後に発症した線状IgA水疱性皮膚症の1例

著者: 森下ナオミ ,   島内隆寿 ,   福田萌 ,   中澤慎介 ,   古賀浩嗣 ,   石井文人 ,   伊藤泰介 ,   本田哲也

ページ範囲:P.907 - P.912

要約 68歳,女性.初診7年前にMALT(mucosa-associated lymphoid tissue)リンパ腫の診断で加療され2年前より寛解を維持していた.初診3日前より全身に緊満性水疱や浮腫性紅斑が出現し,当科を受診した.病理組織学的に表皮下水疱と好中球主体の細胞浸潤を認めた.蛍光抗体直接法では表皮基底膜部にIgAが線状に沈着しており,1M食塩水剝離皮膚を基質とした蛍光抗体間接法で,真皮側にIgAの反応が認められた.Ⅶ型コラーゲンリコンビナント蛋白を抗原としたELISA法では患者IgAが陽性を示した.抗Ⅶ型コラーゲンsublamina densa型の線状IgA水疱性皮膚症(linear IgA bullous dermatosis : LABD)と診断し,ジアフェニルスルホン75 mg/日で治療開始,2週間ほどで水疱や紅斑は消失した.自験例を含めた国内外におけるLABDとリンパ増殖性疾患の合併報告21例のうち12例は両者が同時期に発症していたが,8例はリンパ増殖性疾患発症後にLABDを発症していた.8例中,寛解中にLABDを発症した症例は4例あった.リンパ増殖性疾患は寛解後であっても,LABDの誘因となる可能性が示唆される.

遺伝子診断が適切な生活指導につながった遺伝性対側性色素異常症の母子例

著者: 水野彩加 ,   欠田成人 ,   山中恵一 ,   長井拓哉 ,   河野通浩

ページ範囲:P.914 - P.919

要約 10歳台男性と40歳台女性の母子.2,3歳頃から手背・足背部中心に米粒大の色素斑と脱色素斑,顔面の雀卵斑様色素斑が出現.母は子に比べ四肢の皮疹は軽微であった.母方の祖母,曾祖母にも同様の症状があった.母は診断未確定であったが,徹底的な遮光指導を受けてそれを遵守した経緯があり,母子ともに診断確定を希望された.皮疹の性状や分布,常染色体顕性遺伝形式から遺伝性対側性色素異常症(dyschromatosis symmetrica hereditaria : DSH)を第一に疑い,色素性乾皮症(xeroderma pigmentosum : XP),遺伝性汎発性色素異常症等を鑑別に挙げ,母子の遺伝子変異検索を施行.母子ともにADAR1にc.2746C>T(p.Arg916Trp)のヘテロ接合体変異を認め,DSHの母子例と診断した.自験例は遺伝子解析によりDSHの診断を確定することで,XPで行うような徹底的な遮光の必要性はないことを説明することができ,疾患についての詳細な説明と適切な生活指導につながったと考える.

アプレミラスト内服が奏効したDown症に合併した蛇行性穿孔性弾性線維症の1例

著者: 大國谷彰人 ,   重原庸哉 ,   宮川秀美 ,   加藤峰幸

ページ範囲:P.921 - P.926

要約 24歳,男性.Down症.初診半年前から四肢伸側に無症候性皮疹が出現し,無治療で改善に乏しいため受診した.初診時,中心臍窩を伴う赤褐色調の角化性丘疹が四肢伸側に多発,環状に配列し,蛇行状の分布を呈した.ダーモスコピー像で紅斑と角栓を伴う角化性丘疹が中央の網目状の白色領域を取り囲むような外観を認めた.病理組織学的に変性した弾性線維の経表皮排出像を認め,Down症に合併した蛇行性穿孔性弾性線維症(elastosis perforans serpiginosa : EPS)と診断した.活性型ビタミンD3軟膏等の外用により個々の皮疹の拡大はやや緩徐になったが消退までには至らず.外用中止後にアプレミラスト内服を行ったところ皮疹の消退を認めたため,アプレミラストの抗炎症作用および角化の改善作用がEPSの皮疹の消退に寄与した可能性を考えた.皮疹が広範囲で外用が難しい症例や外用治療に反応が乏しい症例などには,アプレミラスト内服がEPSの治療選択肢の1つとなる可能性がある.

左膝外側に生じたdeep fibrous histiocytomaの1例

著者: 小山明日実 ,   尾松淳 ,   飯田玲美 ,   岩澤億斗 ,   一村隆造 ,   遠山聡 ,   柴田彩 ,   宮川卓也 ,   佐藤伸一

ページ範囲:P.927 - P.933

要約 57歳,男性.初診の約10年前より左膝外側に疼痛を伴わない茶褐色の結節を自覚した.10年間で大きさに変化はなかったが,精査を希望し当院を紹介され受診した.初診時,左膝外側に軽度隆起する結節を認め,4.5 cm大の硬結を皮下に触知した.切除マージンをつけずに全摘した.病理組織学的に異型性に乏しい紡錘形細胞が皮下脂肪織を主座として花むしろ状に増殖していた.深部では皮下脂肪織との間に薄い線維性被膜が存在し,比較的境界明瞭な結節性病変を形成していた.結節内部では鹿角状に分枝した血管の周りを紡錘形細胞が取り囲む血管周皮腫様構造がみられた.腫瘍細胞はCD34陰性であり,deep fibrous histiocytoma(DFH)と診断した.術後16か月時点で再発なく経過している.本疾患は稀な線維組織球系腫瘍であり,不完全切除により局所再発することがあり,慎重な経過観察を要する.

CD68が一部陽性でCD163陽性であったgiant cell reticulohistiocytomaの1例

著者: 瀧脇道弘 ,   中塚瑞記 ,   鎗山あずさ ,   小島史好 ,   岩橋吉史 ,   神人正寿

ページ範囲:P.935 - P.939

要約 51歳,男性.初診2か月前より腰部に軽度圧痛を伴う,単発の広基性紅色皮膚結節が出現し,徐々に大きくなってきたため受診した.他に発熱等の自覚症状はなく,既往歴に特記すべきことはない.全摘標本では,真皮上層に結節状の密な炎症細胞浸潤を認め,強拡大では胞体が好酸性ですりガラス状の多核巨細胞を認めたためmulticentric reticulohistiocytosisやRosai-Dorfman病を鑑別に挙げたが,多核巨細胞はCD68一部陽性,CD163陽性,S100蛋白陰性,BRAF陰性であり,giant cell reticulohistiocytoma(GCRH)と診断した.切除後3年経過したが再発・増数はない.CD68が一部のみ陽性でCD163陽性であったGCRHは報告がなく,稀であるため,ここに報告する.

多診療科連携による集学的治療を行った肺転移を伴う右心房原発血管肉腫の1例

著者: 小山明日実 ,   永井幸司郎 ,   向川早紀 ,   尾松淳 ,   三宅知美 ,   山下尚志 ,   宮川卓也 ,   木下修 ,   安藤政彦 ,   小野稔 ,   佐藤伸一

ページ範囲:P.941 - P.946

要約 52歳,男性.初診3か月前から胸部圧迫感と息切れを自覚し,前医を受診した.CTで右心房に腫瘤性病変を認め,心臓血管外科での開胸生検で心臓原発血管肉腫と診断された.その後,多発肺転移が出現し,治療目的に当科を受診した.手術適応外と判断され,化学放射線同時併用療法を行う方針とし,放射線科と連携しパクリタキセルおよび画像誘導放射線治療を開始した.2か月後に肺転移は消失し,心臓血管外科にて原発巣の切除を施行し,現在まで術後38か月の長期生存が得られている.心臓原発血管肉腫に対する治療は未だ確立されていないが,これまでの報告から術後治療介入により生存期間が延長する可能性が示唆された.一方,術前治療介入例は少数であった.血管肉腫は皮膚原発例が最も多く皮膚科医の果たす役割は大きい.皮膚原発例に限らず,血管肉腫の治療においても多診療科連携による集学的治療が重要である.

前額部の難治性皮膚瘻孔を契機に診断された人工骨置換部の硬膜外膿瘍の1例

著者: 竹島良輔 ,   野々垣彰 ,   北原祐里恵 ,   榊原萌 ,   小原明希 ,   福井敦 ,   玉木毅

ページ範囲:P.947 - P.951

要約 48歳,男性.HIV感染症に対し多剤併用療法施行中.HIV-RNA量は検出限界未満とコントロールは良好であった.約20年前に他院にてくも膜下出血の治療歴あり,治療に伴い人工骨・人工硬膜を用いた頭蓋形成術を施行されるも感染をきたし再形成術を施行された.初診1か月前に前額部を打撲し,肉芽・潰瘍・排膿を認めるようになり当科を受診した.皮膚生検施行するも悪性所見を認めず,抗酸菌,真菌,細菌培養検査で有意な菌検出はなかった.ドキシサイクリン内服,創傷処置を開始とした.治療開始後もわずかに潰瘍の縮小を認めるも難治であった.治癒,診断目的に全切除施行すると,皮膚潰瘍の皮下に瘻孔を伴う人工骨を認め,瘻孔より排膿を認めた.MRIを施行し硬膜外膿瘍の診断となった.その後,他院脳外科にて人工骨除去術・外科的排膿術施行し改善した.繰り返す皮膚瘻孔,皮膚潰瘍を認める患者で,手術歴や人工物挿入歴ある場合には画像評価が重要である.

感染性心内膜炎を合併した高齢発症のtoxic shock syndromeの1例

著者: 谷川広紀 ,   中原智史 ,   中島香織 ,   廣瀬豊樹

ページ範囲:P.953 - P.958

要約 85歳,女性.認知症の既往あり,当科初診の10日前に転倒し,疼痛から体動困難となっていた.初診日の朝から熱発,夕方から全身倦怠感も出現し,当院救急外来を受診した.初診時,血圧低下・表皮剝脱を伴う多数の紅斑・左足底の褥瘡を認めた.Toxic shock syndrome(TSS)と診断し,抗菌薬,免疫グロブリン投与などを行った.当初全身状態改善傾向にあったが,第15病日より意識レベル低下など状態悪化し,手掌にJaneway斑の出現を認めた.同日経胸壁心臓超音波施行し,感染性心内膜炎(infectious endocarditis : IE)の合併と診断した.抗菌薬治療継続するも反応なく,第19病日に永眠した.TSSとIEの合併の報告は稀だが,いずれの病態にも黄色ブドウ球菌の外毒素がスーパー抗原として働き発症に寄与すると考えられている.自験例のように皮膚所見が乏しいにもかかわらず両疾患が合併する例があり,診断の遅れから致死的な経過をたどることがある.皮膚科医は常に両疾患を念頭に置くべきである.

グラム陰性桿菌による壊死性軟部組織感染症の2例

著者: 髙山茜 ,   藤井皓 ,   谷内克成 ,   古木遥 ,   吉田智香子

ページ範囲:P.959 - P.963

要約 症例1:79歳,女性.発熱,右下腿の疼痛で救急搬送.蜂窩織炎を疑いセフトリアキソン投与を開始した.入院2日目に同部に暗紫色斑が出現し急激な血圧低下をきたした.壊死性軟部組織感染症(necrotizing soft-tissue infection : NSTI)と診断しデブリードマンを行い救命しえた.創部から大腸菌が検出された.症例2:80歳,男性.発熱,血圧低下で救急搬送.重症感染症としてメロペネム,ノルアドレナリン投与が開始された.入院2日目に当科を紹介された.NSTIと診断し,デブリードマンを行ったが入院3日目に死亡.血液と創部より緑膿菌が検出され,エンドトキシンは1,067 pg/mlと高値であった.グラム陰性桿菌感染症では,抗菌薬投与後に菌体破壊によりエンドトキシンが放出され,循環動態の悪化を来たすことがあるため,NSTIを疑った場合にはより速やかな外科的治療が必要である.

マイオピニオン

退官して徒然に思うことなど

著者: 錦織千佳子

ページ範囲:P.892 - P.893

1. 大学にいる間はあまり物事を考えてこなかった
 2022年から兵庫県赤十字血液センターで所長職を拝命している.献血していただいた血液からGMP基準の血液製剤の製造と販売,という一連の業務を所掌しているところである.皮膚科でも血漿交換やIVIGをはじめ血液製剤のお世話になったが,恥ずかしながら,それが善意の献血者に支えられて投与できているということにあまり思いを致さず,オーダーすればできるのが当たり前……という感覚であった自分を大いに反省しているところである.
 このように,皮膚科を少し離れて,一医師として俯瞰すると,自分の周りのこと以外はあまりよく知らないままこの年まで生きてきたんだな……と,今更ながら自省する毎日である.大学に勤めているころは,ひたすら忙しく,目前の仕事を片付けることに追われ,あまり深く考えるということはせずに,ただただ業務をこなしていた感じで,不義理なことも度々あったと思う.私はマイペースでゆっくりと考えながら物事を進めたいタイプなので,いつも,どこかに大事なものを置き忘れてきたような気がしながら毎日を過ごしてきた.今思っても誠に非人間的な生活であったと思う.深く考えなくても,問題なく事が回っていけば良いのだが,流れに任せているうちに,無意識のうちに重大な間違いに加担してしまうようなことがあったら怖いな〜と思う.

連載 Clinical Exercise・207

Q考えられる疾患は何か?

著者: 筒井清広

ページ範囲:P.889 - P.890

■症 例■
患 者:50歳台,男性
主 訴:口唇のびらんと痂皮,右手掌の紅斑
既往歴:45歳から糖尿病性腎不全で腎透析,48歳から脳梗塞,下肢閉塞性動脈硬化症.
現病歴:3か月前,口唇に水疱が多発.口唇ヘルペスと診断されアシクロビル内服後に消退.2日前,口唇に再び水疱が多発.アシクロビル内服後も上下口唇にびらんが拡大し,右手掌に紅斑が出現した.
現 症:上下口唇にびらんと痂皮があり(図1a),右手掌と指腹に円形の暗紅色斑がみられた(図1b).

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ページ範囲:P.885 - P.885

欧文目次 フリーアクセス

ページ範囲:P.887 - P.887

文献紹介 フリーアクセス

ページ範囲:P.926 - P.926

書評 フリーアクセス

ページ範囲:P.964 - P.964

次号予告 フリーアクセス

ページ範囲:P.965 - P.965

あとがき フリーアクセス

著者: 朝比奈昭彦

ページ範囲:P.968 - P.968

 デジタル化とAI化が急速に進展する現代,特にAI(人工知能)は重要なトレンドとなっており,AI関連のニュースを目にしない日はほとんどありません.これまで私はこうした技術に疎く,例えば企業のホームページにあるチャット機能についても,パソコンの向こうでリアルタイムに社員が待機しているものだと誤解していたため,利用をためらっていました.しかし,最近ではAIの驚くべき進歩を理解しはじめ,その恩恵を実感しています.特にChatGPTのような流行の生成AIを使うことで,大抵の質問には即座に詳しい回答や解説が得られます.また,自分で書いた未熟な文章も,バランス良く整えることができ,和文英訳や英文の修正においても優れた能力を発揮します.現代社会は情報量が膨大で,解決すべき課題が山積しています.作業効率を高め,人手不足を補うためにも,AIの活用は不可欠です.医療分野においても,エキスパートの知識を学習したAIから学ぶ未来が考えられるでしょう.ただし,AIには注意が必要です.ChatGPTも時に誤った回答を,あたかも正しいものであるかのように提供することがあります.情報を慎重に吟味し,正しく活用する責任は最終的には利用者にあります.また,AIに過度に依存すると,自らの能力が向上しない恐れもあります.ここ1〜2年,英語論文の抄読会において,おそらく自動翻訳に頼りすぎた結果,直訳のような不自然な発表が増えていることに懸念を抱いています.最後に,医療システムにおけるAIの補助的な役割は歓迎すべきですが,最も大切なのは人間同士の心のこもったコミュニケーションです.先日開催された学会では,AI時代においてこそ「人間力」が再び重要であることがAIの専門家から説明され,その結論に安心感を覚えました.

基本情報

臨床皮膚科

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1882-1324

印刷版ISSN 0021-4973

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