臨床皮膚科78巻12号

2024年11月発行

症例報告

悪性リンパ腫寛解後に発症した線状IgA水疱性皮膚症の1例

著者： 森下ナオミ¹ 島内隆寿¹ 福田萌¹ 中澤慎介¹ 古賀浩嗣² 石井文人² 伊藤泰介¹ 本田哲也¹

所属機関： ¹浜松医科大学医学部皮膚科学講座 ²久留米大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.907 - P.912

文献概要

要約　68歳，女性．初診7年前にMALT（mucosa-associated lymphoid tissue）リンパ腫の診断で加療され2年前より寛解を維持していた．初診3日前より全身に緊満性水疱や浮腫性紅斑が出現し，当科を受診した．病理組織学的に表皮下水疱と好中球主体の細胞浸潤を認めた．蛍光抗体直接法では表皮基底膜部にIgAが線状に沈着しており，1M食塩水剝離皮膚を基質とした蛍光抗体間接法で，真皮側にIgAの反応が認められた．Ⅶ型コラーゲンリコンビナント蛋白を抗原としたELISA法では患者IgAが陽性を示した．抗Ⅶ型コラーゲンsublamina densa型の線状IgA水疱性皮膚症（linear IgA bullous dermatosis : LABD）と診断し，ジアフェニルスルホン75 mg/日で治療開始，2週間ほどで水疱や紅斑は消失した．自験例を含めた国内外におけるLABDとリンパ増殖性疾患の合併報告21例のうち12例は両者が同時期に発症していたが，8例はリンパ増殖性疾患発症後にLABDを発症していた．8例中，寛解中にLABDを発症した症例は4例あった．リンパ増殖性疾患は寛解後であっても，LABDの誘因となる可能性が示唆される．

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