臨床皮膚科78巻2号

2024年02月発行

症例報告

トリソミー8陽性骨髄異形成症候群に合併した陰茎壊疽性膿皮症の1例

著者： 横山彩乃¹⁴ 濱菜摘¹ 吉澤優太² 柴崎康彦³ 木村浄土⁴ 鈴木隆晴⁵ 関義信⁵ 阿部理一郎¹

所属機関： ¹新潟大学大学院医歯学総合研究科皮膚科学分野 ²新潟大学大学院医歯学総合研究科腎膠原病内科学分野 ³新潟大学大学院医歯学総合研究科血液・内分泌・代謝内科学分野 ⁴新潟大学地域医療教育センター・魚沼基幹病院皮膚科 ⁵新潟大学地域医療教育センター・魚沼基幹病院血液内科

ページ範囲：P.172 - P.178

要約　41歳，男性．初診2か月前から発熱とともに陰茎潰瘍を認め，前医での抗菌薬治療にて潰瘍は軽快した．経過中貧血を認め，骨髄検査でトリソミー8陽性骨髄異形成症候群と診断された．初診11日前に発熱，陰茎の潰瘍が再燃し，精査加療目的に当科に紹介され受診した．血液検査で白血球31,950/μl，CRP 19.6 mg/dlと上昇し，病理組織で真皮全層に好中球を主体とする炎症細胞の浸潤を認め，各種培養検査は陰性であった．壊疽性膿皮症と診断し，プレドニゾロン60 mg/日（1 mg/kg/日）の内服を開始すると速やかに潰瘍は上皮化した．近年，トリソミー8陽性骨髄異形成症候群に腸管Behçet病を合併する報告が増えているが，その他にもSweet病や壊疽性膿皮症の合併例も報告されている．トリソミー8が好中球のアポトーシスを抑制することにより，好中球性皮膚症の病態に関与している可能性が示唆される．トリソミー8陽性骨髄異形成症候群では，好中球性皮膚症を合併しないか慎重に経過をみる必要がある．

参考文献

1）Brunsting LA, et al : Arch Dermatol Syph 22 : 655, 1930

2）山本俊幸：日皮会誌 130 : 1439, 2020

3）佐藤香織，他：臨皮 56 : 610, 2002

4）中丸　聖，他：皮膚病診療 39 : 37, 2017

5）柑本康夫，他：泌尿紀要 51 : 411, 2005

6）田畑伸子，他：仙台赤十字病医誌 14 : 61, 2005

7）野田利紀，他：皮膚臨床 47 : 413, 2005

8）田口　真，他：泌紀 61 : 459, 2015

9）Tsuboi H : J Dermatol 35 : 289, 2008

10）中曽根裕子，他：皮膚臨床 51 : 173, 2009

11）大口由香，他：臨皮 64 : 80, 2010

12）浦野善子，飯尾　健：皮膚臨床 53 : 924, 2011

13）永尾　淳，他：皮膚臨床 53 : 1287, 2011

14）佐藤　英，他：臨皮 66 : 687, 2012

15）Satoh M, Yamamoto T : J Dermatol 40 : 840, 2013

16）飯田啓太郎，他：泌紀 61 : 115, 2015

17）塩野谷愛香，他：臨皮 69 : 560, 2015

18）Haga N, et al : Br J Dermatol 174 : 239, 2016

19）髙橋修平，他：泌紀 65 : 219, 2019

20）畑野翔太郎，他：泌紀 67 : 331, 2021

21）越田杏菜，他：皮膚臨床 64 : 1527, 2022

22）山田勝裕，山川岳洋：皮膚病診療 44 : 511, 2022

23）Yamamoto T : World J Rheumatol 5 : 101, 2015

24）Heim S : Leuk Res 16 : 43, 1992

25）鍔田利恵子，他：日臨免疫会誌 28 : 48, 2005

26）Tada Y, et al : Clin Exp Rheumatol 24 : S115, 2006

27）本澤有介：日本大腸肛門病会誌 74 : 594，2021

28）Hattori H, et al : Int J Hematol 77 : 383, 2003

29）堀　仁子，他：臨皮 68 : 118, 2014

30）立林めぐ美，他：皮膚病診療 37 : 853, 2015

31）田中栄一，他：リウマチ 40 : 711, 2000

32）Kawabata H, et al : Inter Med 45 : 1309, 2006

33）川崎有亮，他：日臨外会誌 74 : 1547, 2013

34）Tanaka H, et al : Int J Hematol 97 : 520, 2013

35）木澤敏毅，他：小児リウマチ 5 : 52, 2014

36）吉田篤史，他：Gastroenterol Endosc 57 : 170, 2015

37）冬野雄太，他：胃と腸 54 : 1733, 2019

38）青柳　哲，他：臨皮 56 : 1035, 2002

39）中溝聡，他：皮の科 9 : 123, 2010

40）宮内俊成，他：札幌病医誌 74 : 271, 2015

41）Sloand EM, et al : Blood 109 : 2399, 2007

42）Youssef SR, et al : East Mediterr Health J 18 : 1065, 2012