臨床皮膚科78巻5号

2024年04月発行

増刊号特集 最近のトピックス2024　Clinical Dermatology 2024

2．皮膚疾患の病態

汎発型膿疱性乾癬とIL-36γ

著者： 佐藤絵美¹

所属機関： ¹福岡大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.60 - P.64

文献概要

summary
IL-36受容体拮抗因子（interleukin-36 receptor antagonist : IL-36RA）をコードするIL36RNの機能欠損変異は体内で過剰なIL-36受容体シグナルを伝達させ汎発型膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis : GPP）を引き起こす．IL-36受容体作動薬のIL-36γは角化細胞に好中球遊走因子IL-8を産生させることでよく知られているが，表皮形成に及ぼす影響は未知であった．本研究ではIL-36γがヒト三次元表皮において角層—顆粒層間の接着装置を構成するコルネオデスモシン（CDSN）の発現を遺伝子レベルで抑制し，角層を顆粒層直上から広域に剝離させることを明らかにした．また実際のGPP患者の表皮でCDSNは好中球浸潤の多いKogoj海綿状膿疱領域で著しく発現が低下した．好中球プロテアーゼは表皮内のproIL-36γを切断しIL-36γを次々に産生させることでCDSNの発現低下や好中球遊走をさらに促し，最終的に巨大な角層下膿疱が形成されると考えられる．

参考文献

1）杉浦一充：皮膚病診療 38 : 754, 2016

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