medicina10巻12号

1973年11月発行

特集 これだけは知っておきたい治療のポイント VII　神経 5．神経・筋疾患におけるいわゆる"難病"の治療と管理

進行性筋ジストロフィー症

著者： 橋本俊顕¹

所属機関： ¹鳥取大・脳神経小児科

ページ範囲：P.1850 - P.1851

　進行性筋ジストロフィー症（以下DMPと略）は進行性の筋力低下と筋の荒廃をきたす遺伝性の疾患であり，原因は今なお明らかでない，一部の例外を除き，本症では骨格筋の近位筋群が犯され，病変の進展は宿命的であり，進行の遅促はあるが末期には呼吸筋，心筋も荒廃し，呼吸不全，心不全を起こし生命をおびやかすことになる．
　DMPの治療については，現在のところ原因不明の故に全く暗中模索の状態である．ニワトリ，マウス等の筋ジストロフィーに効果のある薬剤を人間に応用しているが，DMPの進行の阻止，改善，治癒をもたらしうる決定的な対策は見出されていない，しかしながら，種々の薬剤，リハビリテーションの加療をすることにより，自然に放置された場合と比較して，歩行期間の延長，血清CPKの低下，日常生活動作（ADL）の改善などの治療効果がえられることは確かである．特にリハビリテーションの実施は重要であり，ADLの改善は患者を勇気づけ，希望を与え，生活をenjoyさせることができる．