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診断基準とその使い方
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概念
黄疸の発生に溶血機転,肝細胞障害,胆管閉塞機転の関与しない特殊な黄疸で,先天性にビリルビン代謝が障害された病態である.本症の病因はいまだ十分に解明されていないが,肝細胞におけるビリルビンの摂取,抱合,移送,排泄の機構に何らかの先天的な欠陥があると考えられている.
黄疸の発生に溶血機転,肝細胞障害,胆管閉塞機転の関与しない特殊な黄疸で,先天性にビリルビン代謝が障害された病態である.本症の病因はいまだ十分に解明されていないが,肝細胞におけるビリルビンの摂取,抱合,移送,排泄の機構に何らかの先天的な欠陥があると考えられている.
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