medicina12巻6号

1975年05月発行

今月の主題 出血傾向の新知識

知っておきたい出血性素因

Wiskott-Aldrich症候群

著者： 長谷川弥人¹ 森本幾夫¹

所属機関： ¹慶大内科

ページ範囲：P.927 - P.929

文献概要

　Wiskott-Aldrich症候群（以下 WAS）は1937年Wiskott^1）により初めて報告され，出血傾向を伴った血小板減少症，湿疹，反復する感染症により特徴づけられ，1954年Aldrichら^2）は6カ月の男児に同様の症状を認め，また，同胞男子40人中10人に同様の症状を認め，それが伴性劣性遺伝であることを明らかにした．予後は不良で大部分は幼少時に死亡するといわれている．現在原発性免疫不全症候群の中に含めて考えられており，T-cell，B-cellの両方に欠陥があると考えられている．また本疾患は非常に稀な疾患であり，欧米では少なくとも90例以上，本邦では筆者らの調査し得た範囲では9例にすぎない（表1）．