medicina12巻8号

1975年07月発行

診断基準とその使い方

aplastic anemia-PNH syndrome

著者： 高橋隆一¹

所属機関： ¹済生会中央病院・内科

ページ範囲：P.1266 - P.1268

　発作性夜間血色素尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria；以下PNHと略す）は，血色素尿を伴う慢性溶血性貧血であり，他方，再生不良性貧血（以下再不貧と略す）は，骨髄の無または低形成のたあに全血球減少症を呈し，溶血症状の無い疾患で，両者は全く別個の疾患と考えられていた．しかし，1944年，DacieおよびGiplinは，Fanconi型再不貧の経過中に溶血を認め，その時の赤血球がPNHとしての異常を示したことを報告し，1961年，DacieおよびLewisは，PNHが多彩な症状を示し，骨髄の低形成を示す例のあることを報告した．近年，簡便なスクリーニング試験であるsugar water testの普及によってPNHの報告例が増加し，①再不貧の経過中にPNHとしての血球異常や臨床症状を示す症例，②PNHの経過中に全血球減少症，骨髄の無または低形成を示す症例，③一過性にPNHから再不貧，再不貧からPNHの型を示す症例が報告され，1967年，LewisおよびDacieによりaplastic anemia-paroxysmal nocturnal hemoglobinuria syndrome（以下再不貧－PNH症候群と略す）が提唱されて以来，両者の関連が注目されるようになってきた．