medicina13巻1号

1976年01月発行

Cyclopedia Medicina

Local panatrophy

著者： 古川哲雄¹

所属機関： ¹東大神経内科

ページ範囲：P.151 - P.152

　1886年，Gowersは肩，上下肢に局所的な陥凹を示す35歳の女性について記載している^1）．彼はこれを硬皮症の一種ではないかと考えていたのであるが，1903年になって，このような病気を一独立疾患と考え，"local panatrophy"と命名した．この疾患は機能障害を起こすことがまれなため，見逃されている可能性があるとして，彼は臨床家の注意をうながそうとしたのである．しかし，彼の論文はあまり注目されず，以来local panatrophyとして報告されたものはなかった，神経学の教科書でも，わずかにS. A. K. WilsonのNeurology（1940）に記述があるにすぎない．しかし，楠井と西村^2）の「稀らしい筋萎縮性疾患―1新病型か―」，豊倉ら^3）の「Multifocal panatrophy」としての報告は本症にあたる．
　本症は，躯幹あるいは四肢にみられる局所的な皮膚の凹みであり，1個のことも，また多数みられることもある．大きさはさまざまで，コイン大から，一肢全体，さらにより広い範囲に及ぶものまである．皮膚の陥凹部に軽度の色素沈着や，発汗異常をみる例もあるが，多くは単なる皮膚の凹みのみで，機能障害もないのが普通である．皮膚の凹みは，その部の皮下脂肪が消失するためであるが，さらに高度になると，皮下脂肪のみならず，筋肉，骨にまで萎縮が及ぶことがある．