medicina13巻3号

1976年03月発行

今月の主題 内科医に必要な末梢血管病変の知識 血管病変を起こしやすい疾患

マルファン症候群

著者： 井上正¹

所属機関： ¹慶大外科

ページ範囲：P.336 - P.338

　マルファン（Marfan）症候群は全身結合織系の遺伝性障害として理解され臨床的には骨格系の異常，とくにarachnodactyly，眼の異常，とくに水晶体亜脱臼，心血管系の異常が顕らかに現れたものと考えられている．
　本症候群は，古く1896年，Marfanが，長い四肢（dolichostenomelia）と頭蓋骨の異常を有した5歳半の女児の1症例を報告したのに始まり，その後，骨格系の異常のほかに心血管系異常と眼症状が追加され，さらに遺伝性要因が加わって今日の表現となったものである．