medicina13巻7号

1976年07月発行

今月の主題 内科疾患としての先天性代謝異常 知っておきたいその他の代謝異常

ヘモクロマトーシス

著者： 白石忠雄¹

所属機関： ¹北大第3内科

ページ範囲：P.944 - P.945

定義と分類
　全身，とくに肝，膵，皮膚，さらに心，副腎，睾丸，下垂体などへの過剰の鉄沈着が，これらの機能障害を招来し，臨床的には肝硬変症，糖尿病，皮膚の色素沈着，性機能不全，心不全などの症状を現してくるものである．鉄沈着の発生機転から特発性（原発性）と続発性とに分類され，特発性については未知の原因による腸管からの鉄過剰吸収のため上記所見を呈する疾患で，先天性鉄代謝異常（inborn error of iron metabolism）と考えられている^1）．
　続発性には食餌性，輸血性，造血異常，無トランスフェリン血症，鉄剤の内服，注射の過剰，長期にわたる場合，重金属中毒などが含まれる．