medicina14巻12号

1977年12月発行

臨時増刊特集 診断基準とその使い方 VI．神経・筋疾患

運動ニューロン疾患

著者： 近藤喜代太郎¹²

所属機関： ¹新潟大脳研 ²新潟大神経内科

ページ範囲：P.1986 - P.1989

定義
　運動ニューロン系を選択的に侵し，徐々に進行する成人期の原因不明の変性疾患を運動ニューロン疾患（motor neuron disease，MND）と総称する．本症の歴史はCharcot（1869）の講義に始まるとされる．その詳細は萬年（1968）に再録されているが，女に多いと述べた誤りを除けば，今日なお生命を保っている．
　なお，運動ニューロン系にほぼ限局する変性疾患には，幼小児期に起こるWerdnig-Hoffmann病，青年〜中年期に起こり，近位筋萎縮を呈するKugelberg-Welander病はじめ，種々の特殊な疾患があるが，これらはMNDには含めないのがふつうである．