medicina14巻12号

1977年12月発行

臨時増刊特集 診断基準とその使い方 VII．膠原病・免疫・アレルギー疾患

全身性強皮症

著者： 菅原光雄¹

所属機関： ¹弘前大皮膚科

ページ範囲：P.2028 - P.2030

概念
　本症はZactus Lusitanusにより1634年に記載されたのが嚆矢とされている．1945年，Goetz^2）はprogressive systemic sclerosis（以下PSSと略）なる病名を提唱した．本邦では，強皮症のほかに鞏皮症，硬皮症なる病名も同義語に使用されてきている．
　本症はPSSの病名が示すように，徐々に進行する全身性硬化を基調とする疾患であり，皮膚の病変に関しては，その経過により，①浮腫期，②硬化期，③萎縮期に大別される．すなわち，それぞれの経過に従い，皮膚硬化性，血管運動性病変が出現するわけであるが，さらに内臓における諸病変が並行して発生するのが特徴である．