medicina14巻9号

1977年09月発行

今月の主題 浮腫と臨床 循環器疾患と浮腫

遺伝性血管神経性浮腫

著者： 近藤元治¹ 横江信義²

所属機関： ¹京府医大第3内科 ²京府医大内科

ページ範囲：P.1246 - P.1249

はじめに
　一過性に反復して起こる限局性浮腫はQuinckeの浮腫と総称されていたが，補体学の進歩により遺伝性血管神経性浮腫（hereditary angioneuroticedema；HANE）の存在が明らかになってきた．1888年，Osler^1）は5世代にわたるHANEの家系を調査し，本症が家族性の常染色体優性遺伝の形式をとることから，hereditary（家族性）と呼ばれるようになり，1963年にDonaldsonとEvans^2）はHANE患者血清には補体第1成分（C₁）の阻害物質であるC1 inhibitor（C1 INH）が欠損していることを見出した．
　血液中に存在する補体（complement）は，9つの成分（C₁，C₄，C₂，C₃，C₅，C₆，C₇，C₈，C₉）と，その反応を阻止するインヒビター（inhibitorあるいはinactivator）から成り，抗原抗体反応によりC₁以下が活性化されるclassical pathwayと，抗原抗体反応を介さず，C₃以下の活性を生じるalternatepathwayの2つの系路の存在が明らかになった（図1）．