medicina15巻8号

1978年08月発行

今月の主題 慢性骨髄増殖症候群

周辺領域

発作性夜間血色素尿症との関連

著者： 高橋隆一¹

所属機関： ¹済生会中央有院内科

ページ範囲：P.1166 - P.1167

文献概要

はじめに
　発作性夜間血色素尿症paroxysmal nocturnal hemoglobinuria（以下PNHと略す）は，血色素尿またはヘモジデリン尿を伴う後天性の慢性溶血性貧血である，しかし1957年のDameshekおよびFudenbergの報告以来，骨髄線維症にPNHを合併したり，PNHとしての赤血球異常を認めた報告があり，さらにPNHに慢性骨髄性白血病を合併した報告もあって，従来まったく無関係と考えられていた慢性骨髄増殖性疾患（MPD）とPNHとの関連が注目されるようになってきた．
　ここでは，主として骨髄線維症とPNEとの関連について，これまでの報告例を検討し，慢性骨髄増殖性疾患とPNHとの関連についての現在の考え方を紹介してみたい．