medicina17巻11号

1980年11月発行

今月の主題 高血圧症—最近の動向と展望

診断

先天性副腎過形成と高血圧

著者： 遠藤義晃¹ 三浦清²

所属機関： ¹岐阜大学医学部・第3内科 ²岐阜大学医学部・内科

ページ範囲：P.1700 - P.1702

文献概要

はじめに
　先天性副腎皮質過形成（congenital adrenocortical hyperplasia，CAH）の病因としては副腎皮質ステロイド生合成系における酵素不全があげられ，表に示すように，欠損酵素の種類によりいくつかの病型に分類される．それぞれ特有な症状を示すが，このうち高血圧を伴う病型としては11β-hydroxylase（11β-OH-lase）欠損症と17α-OH-lase欠損症が知られている．以下，主として両病型の病態，診断について，知見の進展に注目しながら述べる．