medicina17巻2号

1980年02月発行

今月の主題 末梢性ニューロパチー

遺伝性ニューロパチー

遺伝性感覚性ニューロパチー

著者： 高須俊明¹

所属機関： ¹東京大学医学部・神経内科

ページ範囲：P.219 - P.221

文献概要

定義および分類
　遺伝的背景の下に，主として末梢性知覚ニューロンの軸索が系統的，選択的に変性・萎縮を起こしてくる疾患群を遺伝性感覚性ニューロパチーhereditary sensory neuropathy（HSN）と総称する．左右対称性を保ちつつ，慢性に，多くは進行性に経過する．
　Ohta, M. ら（1973）は上記の定義の下にHSNを4型に分けた（表）．このうち，Ⅰ型，Ⅱ型は感覚性ニューロパチーが病像の主体をなすが，Ⅲ型，Ⅳ型においではそれは病像の一部をなすに過ぎない．