medicina17巻8号

1980年08月発行

今月の主題 今日の血液形態学 血小板の形態

Bernard-Soulier症候群

著者： 山田兼雄¹ 稲垣稔²

所属機関： ¹聖マリアンナ医科大学・小児科 ²慶応義塾大学医学部・小児科

ページ範囲：P.1224 - P.1225

　1949年にBernardとSoulier^1）が本症について初めて記載した．遺伝的な血小板の疾患で，出血傾向が著明で巨大血小板が認められるのを特徴とし，dystrophie thrombocytaire hemorrhagipare　congenitaleと初めて記載した．近年血小板の機能に関する研究が進み，本症が血小板機能異常症の中で重要な1分類にはいることがわかり，Bernard-Soulier症候群と呼ばれ，血小板機能研究の重要な疾患となった，以下，近年になって追加された本症の知見を含めて特徴をまとめる．