medicina18巻6号

1981年06月発行

今月の主題 膠原病—最近の考え方

膠原病とその周辺疾患

強皮症

著者： 茆原忠夫¹

所属機関： ¹東京大学医学部・内科物理療法

ページ範囲：P.972 - P.973

文献概要

　強皮症は，結合組織と小血管のコラーゲンの増加を特徴とする全身性の多臓器疾患であり，その病変が皮膚に最も顕著であることより（腫脹，硬結，肥厚）強皮症（scleroderma）と呼ばれているが，皮膚症状が欠如しているにもかかわらず臓器病変の目立つscleroderma sinesclerodermaのあることより，最近全身性進行性硬化症（progressive systemic sclerosis, PSS）と呼ばれることが多い．慢性関節リウマチ（RA），全身性エリテマトーデス（SLE）の次に多いリウマチ性疾患であり，他の多くのリウマチ性疾患と同様，女性の罹患率が高く，男性の約3倍である．どの年齢でも発症しうるが，20歳台から50歳台にピークがあり，小児の発生例は少ない．遺伝性はないが，2例以上の家族内発症は散発的に報告されている．
　強皮症の分類はRodnanら^1）によると表のごとく分類されているが，ここでは全身性進行性硬化症について述べたい．