medicina20巻4号

1983年04月発行

今月の主題 膵疾患診療のトピックス トピックス

多発性内分泌腺腫症（MEN）—Type I

著者： 大根田昭¹

所属機関： ¹東北大学医学部・第3内科

ページ範囲：P.588 - P.589

　同一の個体に2つ以上の内分泌腺の機能性腫瘍を有するものは，多発性内分泌腺腫症（Multiple Endocrine Neoplasia，MEN）と呼ばれている．このようなMENのうち，下垂体，副甲状腺および膵内分泌腺に腫瘍があるものはType I（MEN I，Wermer's syndrome）と呼ばれている．これに対し，褐色細胞腫，甲状腺，副甲状腺の腫瘍が合併するものはType II（MEN II，IIa，Sipple's syndrome）と呼ばれ，さらにこれに眼瞼，口唇，舌などに粘膜神経腫を合併するものはType IIbまたはType IIIと呼ばれている．
　このような，内分泌腺にみられる多発性の腫瘍は，1903年にErdheimによって，下垂体と副甲状腺の腫瘍として報告されている．その後，散発的に報告されているが，1953年にUnderdahlらは，それまでに報告されたMEN Iの14例とMayo Clinicの8例をまとめて報告した．しかし，1954年にはWermerは家族性に発生したMEN Iを観察し，常染色体優性の遺伝形式をとることを発表した．このようなMEN Iは1963年までにBallardらによって85例が集計され，その後1979年までにはEberleらによって122例が追加されている．