medicina20巻8号

1983年08月発行

今月の主題 臨床医のための神経内科学 注目されている疾患

色素異常，剛毛，浮腫，免疫グロブリン異常などを伴う慢性多発ニューロパチー

著者： 佐野元規¹ 塚越廣¹

所属機関： ¹東京医科歯科大学・神経内科

ページ範囲：P.1296 - P.1297

　1968年深瀬ら^1）は，孤在性形質細胞腫を有する36歳女性例で全身の著明な色素沈着，多発ニューロパチー，浮腫，剛毛，糖尿病，無月経などの臨床症状を呈し，血清M蛋白成分を認めた症例を報告した．この症例は腹腔内の鶏卵大の孤在性形質細胞腫を摘出後，M蛋白は消失し諸症状は寛解したが，その後再発し多発ニューロパチー，色素沈着，浮腫，脱水症が進行し，約7年の経過で死亡した．
　さらに臨床的に類似の症状を呈する2症例が岩下ら，鵜沢らにより報告され，1974年高月らは^2）多発ニューロパチーおよび内分泌症状を伴うplasma cell dyscrasiaは1つの症候群として把握すべきものであると提唱した．その後，主に本邦を中心として類似の症例報告が相次ぎ，外国からの同様の症例報告も見られるようになり^3），特異な症候群を形成すると考えられている．井形らはわが国の報告例の症候中最も頻度の高いものをとってPigmentation，Edema，Polyneuropathy（PEP）症候群と仮称した．現在未だ統一的な名称はない．