medicina21巻10号

1984年10月発行

今月の主題 リンパ系疾患へのアプローチ

リンパ系疾患の臨床

Angioimmunoblastic Lymphadenopathy

著者： 北原光夫¹²

所属機関： ¹東京都済生会中央病院・内科 ²慶応義塾大学医学部・内科

ページ範囲：P.1750 - P.1751

文献概要

　angioimmunoblastic lymphadenopathyは，Frizzeraらによって1974年に発表された症候群である．その後1975年に，さらに多くの症例を集めて臨床的，病理的に研究したところ，悪性腫瘍性変化のみられないリンパ腫様症候群であるとされた．高γグロブリン血症を伴うため，angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia（AILD）とよばれる．さらに全身性リンパ節腫脹，肝脾腫，皮疹などが伴う．病理学的にはリンパ節の正常構造の破壊がみられ，カプセルへの浸潤が存在することも証明されている．リンパ節には活性化したリンパ球，形質細胞，リンパ芽球が存在しているが，悪性変化はみられないとしている．
　一方，Lukesらは別個に，immunoblastic lymphadenopathy（IBL）という概念の症候群を発表した．形態学的には，①リンパ芽球の増殖，②小血管構造の増殖，③間質組織への無構造物質の蓄積である．また，組織球の出現，好酸球の浸潤など，ホジキン病に類した変化もみられる．