medicina21巻10号

1984年10月発行

今月の主題 リンパ系疾患へのアプローチ 免疫不全症候群

重症複合免疫不全症（SCID）

著者： 崎山幸雄¹

所属機関： ¹北海道大学医学部・小児科

ページ範囲：P.1798 - P.1799

　重症複合免疫不全症（severe combined immunodeficiency；SCID，以下SCIDと略）はT，B細胞の重篤な欠陥を有し，免疫能が治療により回復されなければほぼ2歳までに重症感染により死の転帰となる原発性免疫不全症で，その病態はheterogenousなものと考えられている．1982年のWHO原発性免疫不全症の分類では，SCIDには，①Adenosine deaminase欠損，②reticular dysgenesis，③T，B細胞欠損，④B細胞保有，⑤bare lymphocyte syndromeの存在することが明らかにされている．
　本邦におけるSCIDの頻度は昭和58年5月時点で56例であり，うちAdenosine deaminase欠損によるSCIDは4家系，reticular dysgenesis 1例，bare lymphocyte syndromeはこの時点では報告がないので，そのほとんどがB細胞保有型とT，B細胞欠損型になる．