medicina21巻13号

1984年12月発行

今月の主題 慢性閉塞性肺疾患（COPD） 隣接疾患との鑑別

過誤腫性肺脈管筋腫症

著者： 岡野弘¹ 立花昭生¹

所属機関： ¹焼津市立総合病院・呼吸器科

ページ範囲：P.2648 - P.2649

名称と概念
　山中，斎木は1970年，本症の3症例を報告^1）し，1978年，過誤腫性肺脈管筋腫症^2）pulmonary hamarto-angiomyomatosisの名称を与えた．国外では，本症は病名の変遷を経て，現在，pulmonary lymphangio-myomatosis（Silversteinら，1974）肺リンパ管筋腫症と呼ばれている．
　本症では平滑筋増生が主として肺胞系，肺の内外のリンパ管に目立ち，細静脈に及ぶことが本症の名称を生み，また結節性硬化症tuberous sclerosis（T. S.）ないしリンパ節の脈管筋腫などの過誤腫的性格をもつことが，本症名称の由来^1,2,3）とされている．本症は生殖可能な女性のみにみられる点が特異的である^1,2,3）．本病名の最初の報告例1）は閉塞性肺機能障害が強く，注目された．