medicina21巻9号

1984年09月発行

今月の主題 膠原病—最新の知識

膠原病関連疾患

Shulman症候群

著者： 吉田浩¹

所属機関： ¹福島県立医科大学・第2内科

ページ範囲：P.1582 - P.1583

文献概要

　1974〜1975年，Shulmanは四肢に強皮症様皮膚病変と皮下硬結が比較的急速に発現し，末梢血では好酸球増多とγグロブリンの上昇がみられ，組織学的に筋膜の肥厚と単核球浸潤の認められた症例を"Diffuse fasciitis with eosinophilia"として報告した1）．このような症例に対して，Rod-nanらはEosinophilic fasciitisの名称を冠し2），Sclerodermaのなかの1型とみなした，一方，本疾患の最初の記載者，Shulmanの名を付し，Shul-man症候群とも呼ばれ，progressive systemicsclerosis（PSS）との明らかな相違点からも，その疾患独立性が提唱され，今日まで約80例の報告がなされている．