medicina23巻2号

1986年02月発行

今月の主題 止血機構とその異常

治療の進歩

血友病インヒビターのバイパス療法

著者： 藤巻道男¹ 依藤寿²

所属機関： ¹東京医科大学・臨床病理学教室 ²東京医科大学・臨床病理学

ページ範囲：P.268 - P.271

文献概要

　血友病Aあるいは血友病Bに対する補充療法の経過中に，Ⅷ因子あるいはIX因子に対するインヒビターの発生することがある．血友病Aでは5〜10％に血友病Bでは1〜3％にみられると考えられている．そのインヒビターの発生機序は不明であるが，インヒビターのほとんどすべてはIgGに属し，多くはheterogeneityであり常に単一なlight鎖型と，しばしば単一なIgG亜型がみられる．
　インヒビター発生患者には2つの型があり，血友病ではⅧ因子またはIX因子製剤の輸注によりインヒビター力価の上昇の少ないlow responderと，上昇の高いhigh responderとがある．lowresponderは最大のインヒビター力価が2〜3B.U/mlであり，インヒビター患者の約20％にみられている．またhigh responderは製剤の輸注により既往免疫反応anamnestic responseにより，10B.U/ml以上に上昇し，インヒビター患者の約50〜60％にみられている．この2つの型に入らない，その他のインヒビター患者もある．