medicina24巻10号

1987年09月発行

増刊号 これだけは知っておきたい薬の使い方

Ⅶ　血液疾患治療薬 貧血

172．発作性夜間血色素尿症の薬物治療

著者： 藤岡成德¹

所属機関： ¹三井記念病院・血液内科

ページ範囲：P.2179 - P.2181

文献概要

PNHの病態と治療方針
　発作性夜間血色素尿症（PNH）は，PNH赤血球とよばれる補体溶血感受性の亢進した赤血球が産生され，補体の結合により血管内溶血を起こしてヘモグロビン尿が出現する後天性溶血性疾患である．
　PNH赤血球には，補体溶血性が高値なものからPNH-III，II，I赤血球があり，PNH-III赤血球を多くもつ症例で溶血しやすく，これはHam試験，蔗糖溶血試験の溶血％が高いことからほぼ推測可能である．