medicina24巻8号

1987年08月発行

今月の主題 膠原病診療の実際 話題の膠原病関連疾患

Shulman症候群

著者： 斎藤輝信¹

所属機関： ¹東北大学医学部・第2内科

ページ範囲：P.1404 - P.1405

　1974年，Shulmanは，強皮症様皮膚所見を呈し，末梢血好酸球増加，高γグロブリン血症を伴い，生検では筋膜の著明な肥厚およびリンパ球，形質細胞浸潤（好酸球浸潤はみられない）を認める新しい症候群Diffuse fasciitis with hypergammaglobulinemia and eosinophilia^1）の2例を報告した．その後，Rodnanら^2）は肥厚した筋膜内の好酸球を重視し，Eosinophilic fasciitisとして6例を報告した．そこでShulmanらは，最初の報告例をretrospectiveに検討したが，好酸球浸潤は認められなかったため，Eosinophilic fasciitisよりもむしろDiffuse fasciitis with eosinophiliaの名称を提唱した^3）．現在では，Eosinophilic fasciitis（好酸球性筋膜炎）と呼ばれることが多い傾向にあるが，実際は両名称が使われており，一部ではShulman症候群とも呼ばれている．
　本症の病因は不明であるが，過度の肉体労作が誘因として重視されている．