medicina25巻1号

1988年01月発行

循環器疾患診療メモ

原発性肺高血圧症 primary pulmonary hypertension

著者： 高尾信廣¹ 山科章¹ 小林智²

所属機関： ¹聖路加国際病院・内科 ²心臓血管研究所付属病院・循環器内科

ページ範囲：P.176 - P.178

　原発性肺高血圧症（以下PPHと略す）は，比較的稀な疾患であり，その発生頻度は全ての心・血管患者の約0.2％と言われる．PPHは原因不明の肺高血圧で，肺動脈にEisenmenger症候群類似の閉塞性変化を生じる．病理学的所見では中膜肥厚，内膜線維化，壊死性動脈炎，plexiform lesionなどが見られる．ひとくちにPPHと言っても，その原因，経過，予後もさまざまで，実際には一つの症候群と考えられている．ここでは若年または中年の女性に多く見られる予後不良のPPHについて解説する．