medicina25巻10号

1988年09月発行

増刊号 診断基準とその使い方 VI．代謝

17．ポルフィリン症

著者： 佐々木英夫¹

所属機関： ¹山形大学医学部・第3内科

ページ範囲：P.1986 - P.1987

　ポルフィリン症（ポ症）はポルフィリンの代謝障害に基づく症候を呈し，ポルフィリンまたはその前駆物質を大量に産生し，大量に排泄する疾患である．大半は遺伝性であるが，一部は症候性にも生ずる．本症はポルフィリン代謝障害のある臓器の差から表のごとく，骨髄型，肝型，骨髄肝型の3病型に大別されるが，臨床的には急性型と皮膚型に分けるほうが便利である．