medicina25巻10号

1988年09月発行

増刊号 診断基準とその使い方

IX．腎・尿路

19．家族性良性血尿症

著者： 赤司俊二¹

所属機関： ¹埼玉県立小児医療センター・腎臓科

ページ範囲：P.2161 - P.2161

文献概要

■診断基準（表）
　■疾患概念と疫学
　1966年McConville^1）らは，家族検尿にて血尿の認められるものが存在するにもかかわらず，家族歴に進行性腎炎が認められず，本人の腎機能もまったく正常である疾患の存在を指摘し，Alport症候群と区別され，家族性良性血尿性の存在が確立された．1973年Roger^2）らが，本症は糸球体基底膜の広範な菲薄化が特徴的所見であることを指摘し，thin membrane diseaseとも呼ばれている．遺伝形式は常染色体優性遺伝とされ，その頻度は高く，集団検尿で発見される顕微鏡的血尿症の10〜30％にみられる．