medicina25巻10号

1988年09月発行

増刊号 診断基準とその使い方 X．神経・筋

24．Meige症候群

著者： 廣瀬和彦¹

所属機関： ¹東京都立神経病院・神経内科

ページ範囲：P.2252 - P.2253

■疾患概念と疫学
　Meige症候群は最初の報告者Henry Meigeにちなんだ冠名である．眼瞼痙攣blepharospasm（以下BS）の他に，口・顎部などの異常運動oromandibular dystonia（以下OMD）を伴い，BS-OMD症候群とも呼ばれる．さらに痙性発声障害spasmodic dysphonia（以下SD），痙性斜頸spasmodic torticollis（以下ST）を伴う症例の存在することから，頭・頸部ジストニーcranial-cervical dystoniaとも呼称されている．BS，OMD，SD，STはいずれも限局性ジストニーfocal dystoniaで，成人発症の特発性ジストニーの一種とみなす見解が注目されている．
　Meige症候群を構成する症候に関しては次のような見解がある．一つは，本症候群を本態性眼瞼痙攣essential blepharospasmと同義とみなし，BSが一次的で，その拡大あるいは随伴症状として，他の顔面筋や顎・頸部の筋に異常運動をみるとする見解である．他は，BSとOMDを本症候群の一部分症とみなし，BSとOMDの両者を示す症例を完全型，一方のみを示す例は不全型とみなす見解である．さらにOMDの性状について，ジストニーとジスキネジーを区別しジスキネジーを除外する立場と，区別しない立場とがある．