medicina25巻10号

1988年09月発行

増刊号 診断基準とその使い方 X．神経・筋

31．Hereditary Moter and Sensory Neuropathy（HMSN）

著者： 尾野精一¹

所属機関： ¹帝京大学医学部附属市原病院・第3内科

ページ範囲：P.2266 - P.2267

■概念
　遺伝性末梢神経疾患にはCharcot-Marie-Tooth病，Dejerine-Sottas病などが含まれているが，最近Dyckは個々の疾患名を用いず，これらの疾患をまとめて遺伝性運動感覚性ニューロパチーhereditary moter andsensory neuropathy（HMSN）とし，第I型〜VII型まで分類することを提唱しており，最近この分類法が用いられるようになってきている．
　これによるとtype IはCharcot-Marie-Tooth病のhypertrophic form，type IIはCharcot-Marie-Tooth病のneuronal form，type IIIはDejerine-Sottas病，type IVはRefsum病，type Vは痙性麻痺を伴うもの，type VIは視神経萎縮を伴うもの，type VIIは網膜色素変性症を伴うもので，type V〜VIIはきわめて稀なものである．type I〜IVの診断基準は表に示したが，それ以外の重要事項について補足説明する．