medicina25巻10号

1988年09月発行

増刊号 診断基準とその使い方 XI．小児

13．胆道閉鎖症

著者： 松井陽¹

所属機関： ¹自治医科大学・小児科

ページ範囲：P.2320 - P.2321

■疾患概念と疫学
　胆道閉鎖症は肝外胆管が胎生末期または生後まもなく，またあるものは新生児期に閉塞，破壊または欠如したために，胆汁を腸管にまったく分泌できない状態と定義される．病因は不明である．わが国では「先天性」胆道閉鎖症（CongenitalBiliary Atresia；CBA）と呼びならわされてきたが，胆道閉塞が真の奇形と考えられるものはわずかで大部分は炎症性病変である．出生児1万人に1人の頻度で発生する稀な疾患で，男女比は1：2と女児に多い．同胞発生はきわめて稀である．