medicina25巻2号

1988年02月発行

今月の主題 炎症性肺疾患へのアプローチ 診断のポイントと治療 その他の肺疾患

肺胞蛋白症

著者： 広瀬隆士¹

所属機関： ¹国立療養所南福岡病院・内科

ページ範囲：P.290 - P.291

　肺胞蛋白症（alveolar proteinosis）は，1958年，Rosen，Castleman，Liebowらの3人の病理学者によって初めて報告された疾患である．本邦では1960年，岡らによって第1例が報告されて以来，80例以上が報告されている．
　本症の特徴は，肺胞腔内にPAS（periodic acid-Schiff）染色陽性で，しかも脂質を多量に含む蛋白様物質が充満することである．したがって，胸部X線写真上，典型例では微細斑点状陰影が両側肺門部から末梢に向かって蝶形に分布した一見肺水腫に類似した陰影を呈し，気管支肺胞洗浄（bron-choalveolar lavage）によって黄色味を帯びた白濁した液が回収される．