文献詳細
今月の主題 新しい不整脈診療
不整脈誘発源となる特殊な背景
文献概要
●分類
心電図上QT時間が延長する原因は,一次性(先天性)と二次性(後天性)に分けられる(表1).
一次性QT延長症候群は,遺伝性の持続的なQT延長,発作性心室性頻拍性不整脈,これによる失神発作,急死などを特徴とする.狭義には,常染色体劣性遺伝があり,先天性聾唖を合併するJervelle and Lange-Nielsen症候群と,常染色体優性遺伝形式をとり,先天性聾唖を欠くRomano-Ward症候群とに大別できるが,広義には同様の諸特徴を有しながら,遺伝関係が不明ないしは調査困難の孤発症例も特発例として本症候群に含められている.
心電図上QT時間が延長する原因は,一次性(先天性)と二次性(後天性)に分けられる(表1).
一次性QT延長症候群は,遺伝性の持続的なQT延長,発作性心室性頻拍性不整脈,これによる失神発作,急死などを特徴とする.狭義には,常染色体劣性遺伝があり,先天性聾唖を合併するJervelle and Lange-Nielsen症候群と,常染色体優性遺伝形式をとり,先天性聾唖を欠くRomano-Ward症候群とに大別できるが,広義には同様の諸特徴を有しながら,遺伝関係が不明ないしは調査困難の孤発症例も特発例として本症候群に含められている.
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