medicina27巻13号

1990年12月発行

講座 図解病態のしくみ　膠原病・5

強皮症

著者： 熊谷安夫¹

所属機関： ¹都立墨東病院・内科

ページ範囲：P.2544 - P.2550

　強皮症は全身性強皮症（進行性全身性硬化症：以下PSS）と，限局性強皮症（localized scleroderma，morphea）とに大きく分類される．これらの疾患は組織学的には共通する点も多いが，臨床的にはかなり異なっている．以下PSSに限定し，発症に影響を及ぼす要因とくに環境因子，抗核抗体などの免疫異常，血管病変および結合組織の代謝異常，動物疾患モデルについて研究の現況を述べる．
　PSSは皮膚および関節滑膜，筋肉，消化管，肺，心，腎などの全身結合組織の線維化，変性を特徴とする中年女性に多い疾患である．病理組織では，早期に炎症所見があり，極期には真皮結合組織の増生に基づく皮膚の肥厚がみられる．またレイノー現象に代表される全身の血管閉塞病変もきわめて重要である．